...(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织,其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润,后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常...
...具有多种生物功能的C3b,C3b进一步补充本身消耗,并激活巨噬细胞,从而形成一种炎症“放大反馈环”。这种机制可以解释肺及系统性肉芽肿性血管炎的形成。动物实验发现:巨噬细胞吞噬进入体内的抗原物质,使其本身释放溶酶体酶,后者可促使裂解C3和其他...
...淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年...
...本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关,应积极预防,尤其是呼吸系统疾病的防治。 预后 本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗,早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,可以阻止病程的...
...鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。主要症状为鼻塞,排出脓性或血性分泌物,息肉严重时可阻碍呼吸,鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。鼻黏膜活检常见肉芽肿,常伴嗜酸性粒细胞浸润,但血管炎少见。 (2)哮喘:哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的...
...(一)发病原因 真菌性肉芽肿属深部真菌感染,因此凡能引起深部组织感染的真菌,均可以是本病的致病菌,如新型隐球菌、曲霉菌、球孢子菌、类球孢子菌、诺卡菌、放线菌、荚膜组织胞浆菌、芽坐菌、分子孢子菌、念珠菌、波伊德霉样真菌、藻菌等,但以隐球菌、...
...,但它一般没有软骨炎。 3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、致死性中线肉芽肿、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别,多次活检及病原菌的培养可有助鉴别。且RP主要为软骨的炎症,不侵犯软组织。 4.眼炎 因本病眼征...
...C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。 本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。病人无...
...疾病简介 慢性肉芽肿病(chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的,x-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷是...
...1.眼部表现 Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%~78%,但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累,偶尔可双眼受累。 任何眼组织均可受累(表1),有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦...
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