骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓 硬化 症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 ，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓...
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的 造血干细胞 异常引起的慢性骨髓 增殖 性 疾病 ， 骨髓 纤维组织明显 增生 及髓外造血是PMF的 病理 基础。 原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及 病毒 等诱发，注射抗骨髓 血清 也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原...
疾病 名称 中文名称: 特发性肺纤维化 英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis 英文又名: IPF 疾病简介 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性 肺泡炎 和 肺泡 结构紊乱最终导致 肺间质纤维化 为特征的疾病。按病程有急性、 亚急性 和慢性之分，所谓Ha...
口腔粘膜纤维化是一种胶原失调性疾病，侵袭粘膜下层，常可严重地限制张口运动。
当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时，则胆囊呈收缩状态，即所谓的慢性非 结石性胆囊炎 。
食管壁纤维化指食管炎慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化，造成食管狭窄。食道炎是指食道黏膜浅层或深层组织由于受到不正常的刺激，食道粘膜发生 水肿 和 充血 而引发的炎症。
特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
肝纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化。从许多慢性肝病，特别是慢性 病毒性肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化是慢性肝病发展到 肝硬化 必经之阶段。现认为肝纤维化尚有逆转至正常的可能，而肝 硬化 则否...
腹膜后纤维化 (retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床...
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