...小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔 室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有...
...(一)治疗 本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。 (二)预后 终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。...
...许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。...
...患者，特别是合并门脉高压者，给予药物来进行降压治疗，使肝硬化消化道大出血的发生率大大降低，基本上消灭了肝硬化因上消化道大出血的而导致的死亡。 ■β受体阻滞剂 以普洛萘尔（即心得安）应用最多。此药药价低廉，服用方便。它主要是通过阻断β1受体使...
...利尿有心力衰竭者宜选用强心剂，可选用毛花苷C （西地兰）、地高辛等。并可合用氢氯噻嗪（双氢克尿噻），呋塞米（速尿）或依他尼酸（利尿酸钠）。 4.降低肺动脉压肺动脉高压是发生高心病的关键，但通过药物降压，并不令人满意。可酌情选用氨茶碱或...
...coagulation，APC)也有效，APC为1种新型非接触性凝固方法，能量经电离的氩气传导到结肠黏膜，使扩张血管凝固。 4.介入治疗 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是治疗门静脉高压的放射介入手段，由于能显著降低门静脉压力，已成为治疗门静脉高压相关...
...肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。...
...西医治疗 在无充血性表现的病例中，无须药物治疗。若肺循环∶体循环大于2∶1，则需手术纠正。右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合。弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者，可...
...静脉血栓形成死亡率（由36%下降到12%）。目前有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗，地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。 2.外科治疗 对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压、有视力急剧损害和颅高压危象者，应考虑去骨瓣...
...分流，出现活动受限、反应差的；肺高压反复肺部感染者。若肺∶主动脉血流量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口；该比值不到2∶1，不会出现肺动脉高压，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力；如果5～6...
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