右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
本病是常见的 先天性心脏病 的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。本病的病理生理改变如下： 一、病因 各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始 结节 ，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三...
西医治疗 1.继发性 肺动脉高压 （1）病因治疗： 先天性心脏病 继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS<0.75，全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5（1500达因· 秒·厘米 -5），且吸氧试验及药物试验下降5×10-3dyn·s...
诊断 早期 肺动脉高压 诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或 右心衰竭 者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病 及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。 疲乏 、 劳力性呼吸困难 及 晕厥 发作，往...
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。 临床需与肺心病和 先天性心脏病 相鉴别。
（一）发病原因 肺动脉高压 常见于 先天性心脏病 、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如 支气管哮喘 、婴幼儿 肺炎 、 高原性心脏病 及支气管发育不良等）和 原发性肺动脉高压 等。 1.分类 （1）按病因分： ①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大...
系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ， 心浊 音界扩大明显， 胸骨 左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左 腋下 ， 锁骨 下及左肩背部 传导 。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂...
继发性 肺动脉高压 多与先心病有关， 原发性肺动脉高压 目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如 糖尿病 、 红斑狼疮 、 贫血 等。 ...
系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。 【 病理 解剖】 一、 瓣膜 型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶， 肺动脉干 有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部 ...
鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心 房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二） 心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心 室间隔缺损 甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺...
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