肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ，如法洛四联症。
...手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣...
根据一项研究，万艾可（俗称伟哥）等提高男性性功能的药品可以降低肺动脉高压，从而帮助那些患有此类致命疾病的病人。 研究人员在一次于珠穆朗玛峰进行的研究中证实，活性物质西地那非（Sildenafil）可降低肺血压并改善氧的摄取。弗里德里希·格里明格尔教授称，这种新的治疗方法可明显改善患者的承受能力和生活质量。目前这一对１４名登山者的研究刊登在《内科学纪事》月刊上...
肺动脉主干缺如者多为 死产 ，或婴儿期死于 肺动脉高压 ，右或左肺动脉近端缺如常见症状为 咯血 和 呼吸困难 。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难， 呕吐 ， 吞咽困难 和反复呼吸道感染。
(一)发病原因 1.肺动脉血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管异常： 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 、永久性动脉干。 (2)后天获得性心内分流： 主动脉瘤 破裂或主动脉Valsalva 动脉瘤 破入右心室或右心房， 心肌梗死 后室间隔穿孔(缺损)。 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 (2)肺动脉管壁...
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如 法乐四联症 等。其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
诊断 心电图检查示左 心室肥大 或左、右心室均肥大。 胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。 超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。 右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。 逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与 动...
西医治疗 确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显 肺动脉高压 ，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指 紫绀 、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进 ...
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。 临床需与肺心病和 先天性心脏病 相鉴别。
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