诊断 不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在 先天性肺发育不全 。诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。 鉴别 1. 支气管扩张 在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。 2.普通支气管炎症与肺发育不全合并 肺部感染 鉴别X线检查不易鉴别，可行肺...
患 失血性休克 的病人通过中心测压可以观察到 中心静脉压 (CVP)和 肺动脉 楔压(PCWP)降低，心排出 血量 降低， 静脉血 氧饱和度(SVO2)降低，和全身 血管 阻力增高。大量 失血 引起 休克 称为失血性休克(hemorrhagic shock),常见于外伤引起的 出血 、 消化性溃疡出血 、 食管曲张静脉破裂 、 妇产科 疾病 所引起的出血等。...
肺动脉瓣狭窄 是指 肺动脉瓣 开放受限，致使 右心室 收缩时 血液 从右室流向 肺动脉 的阻力增加。 肺动脉瓣狭窄罕见于成年人，通常是 出生缺陷 。 参考 肺动脉瓣狭窄
支气管 肺发育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多种因素造成的一种慢性 肺损 害，因多发生在未成熟儿及患肺 透明膜病 应用高浓度氧和机械通气存活后，并且其主要 病理 改变为 肺纤维化 ，故又称为 呼吸机 肺或 纤维 增生 性慢性 肺病 ，现也称作慢性肺 疾病 (chronic lung disease，CLD)，有学者将...
小儿迪格奥尔格综合征 面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、 腭裂 、颧骨扁平、 眼距增宽 、斜眼、低垂耳并伴有 耳围凹陷 和耳轮发育不全及下颌过小。
应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别： 1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或 右心衰竭 者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病 及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。 心脏杂音 有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂...
单纯 肺动脉口狭窄 是指 肺动脉瓣 或漏斗部狭窄而 室间隔 完整的 先天性畸形 。 小儿单纯肺动脉口狭窄的病因 (一)发病原因 在 胚胎 形成的头3 个月中， 胎儿 可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征 ，另一个是家族 遗传因子 。如果母亲在 妊娠 的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 ...
先天性睾丸发育不全 又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征(Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述，其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现本病患者性染色体为47，XXY，即比正常男性多了1条X染色体，因此本病称为...
先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner) 综合征 ，是一种先天性 染色体异常 所致的 疾病 。正常女性 染色体 是46，XX，如果染色体 核型 是45，XO ，即缺少一条 性染色体 X，或46，XXP或46，XXq或其 嵌合体 ，据此就可诊断为脱纳氏综合征。由于性染色体异常， 卵巢 不能生长和发育，因此卵巢呈条索状 纤维 组织，无 原始卵泡 ，也没有 卵...
先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner) 综合征 ，是一种先天性 染色体异常 所致的 疾病 。正常女性 染色体 是46，XX，如果染色体 核型 是45，XO ，即缺少一条 性染色体 X，或46，XXP或46，XXq或其 嵌合体 ，据此就可诊断为脱纳氏综合征。由于性染色体异常， 卵巢 不能生长和发育，因此卵巢呈条索状 纤维 组织，无 原始卵泡 ，也没有 卵...
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