肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、 腹泻 、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。
土肥对称性肢端色素沉着症 (symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手、足背的 雀斑 样 色素沉着 及 色素减退 斑。 土肥对称性肢端色素沉着症的病因 (一)发病原因 为一种少见的 常染色体显性遗传病 ,可有多种遗传型,与 近亲婚配 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。为一种少见的 常染色体 显性遗传。 ...
1.一级预防 巨人症 和肢端肥大症至今仍是 垂体瘤 中较多见的一种,不仅对骨骼的影响,还影响体内多种脏器,晚期并发症较多且很严重,预防本病的重点在于早期发现,故对生长过速及增高显著的可疑患者,要定期和及早检测血GH浓度。行头颅蝶鞍X片或垂体CT检查,及早诊断。 2.二级预防 (1)早期治疗:特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术,尤其开展显微外科手术...
1.类肢端肥大症 本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。 2.无睾 巨人症 身材高大,性腺萎缩,指间距离超过身长数,骨骺闭合较晚, 骨龄延迟 ,X线片显示蝶鞍不大,骨骼结构较巨人症及肢端肥大症为小。性腺功能消失,性激素水平变异,GH水平不高,也...
脊髓缺血 所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集,氧自由基含量增高,从而损伤脊髓内神经元,造成不可逆的脊髓功能损害。脊髓缺血比 脑缺血 少见,主要原因为:脊髓 动脉硬化 比脑动脉少;脊髓供血网络丰富;脊髓对缺血有较强耐受力。由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血,症状可为短暂性的,也可呈永久性的。 脊髓缺血逐渐严重后也可呈进行性 截瘫 ,产生感觉缺失平面及膀胱...
发绀 是指血液中还原血红蛋白增多,使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为 紫绀 。肢端发绀症,发病特点为四肢肢端冷感和发绀。多见于年轻女性。
肠病性肢端皮炎 (acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型 大疱性表皮松解 症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢...
应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。
...平或凸起的角化过渡性坚实 丘疹 ,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似 扁平疣 或 疣状表皮发育不良 ,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。皮损分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,持续终生不消退。
(一)治疗 肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。 1.手术治疗 通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除 垂体瘤 ,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐...
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