...(一)发病原因 卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其...
...小儿肝脑综合征,小儿肝性昏迷 肝性脑病（hepatic encephalopathy）又称肝性昏迷（hepatic coma） 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展常...
...【概述】 胆囊-结肠肝曲粘连综合征(cholecysto-hepaticflexureadhesionsyndrome)于1930年由verbryche首先描述。故又称verbrycke综合征，胆囊肝曲粘连综合征。 【诊断】 胆囊造影：...
...糖皮质激素反应良好，其他表现有神经质、、惊厥及共济失调。脑脊液中淋巴细胞及蛋白量增加。与系统性红斑狼疮不同，本病的神经系统受累不是致死性的。 肾脏受累的临床表现多种多样，轻重不一，多为轻型、非进展型。可表现为无症状蛋白尿和/或血尿、肾病综合征...
...淋巴瘤及错构瘤、畸胎瘤等。 3.退行性变 脑软化、结节性硬化、神经胶质增生等。 4.脑代谢病 二氧化碳麻醉、急性间隙发作性血卟啉病等。 5.血管性病变 脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑栓塞、脑出血、系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎、垂体卒中...
...可发生各种并发症，使病情恶化由于长期卧床和制动引起一系列的临床表现，称为失用性综合征或运动不足综合征，老年人一旦进入这种状态就难以摆脱。...
...失盐性肾炎是各种原因引起的肾小管功能障碍性疾病，1944年由Thorn首次报道，故又叫Thorn综合征。它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型，最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾及肾钙化等。 本病的突出临床表现...
...抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。2000年Binay等研究发现伴有高...
...关节如膝、踝，发生“冻僵”现象。肢体的僵硬预示着代谢综合征的发生。12～24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，有时大腿比小腿更为显著。水肿主要发生于肌肉组织内，肿胀肢体可呈现柔软、拉紧、木样质地，呈非凹陷性。因同时伴皮温低、发绀，常被误诊为“股...
...一、临床表现 主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可...
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