(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q...
(一)治疗 1.病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d...
血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况,对诊断颇有意义。 3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q...
节段性肌张力障碍:表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是 肌张力障碍综合征 中的一类!
肌张力障碍综合征 须注意与 肌阵挛 、 癔症 等鉴别。本病的肌 紧张 是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。
肌张力的变化常不引人注意,而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于 去大脑强直 的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋...
小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。 橄榄 小 脑萎 缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。 脑干疾患 脑干病变 引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于 去大脑强直 的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋...
遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25~45岁起病。 扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始,表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩,从而引起运动障碍,并使受累部位固定于特殊的体位或姿势。...
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