本 综合征 也称成人 早老症 、 白内障 - 硬皮病 -早老综合征，系一种先天性 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，以老人样面容、身材矮小、 青少年白发 、 青年白内障 、四肢硬皮病样 皮肤改变 、 骨质疏松 、组织 钙化 、 糖尿病 和 性腺发育不全 为主要特征。 沃纳综合征的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，多见于有血缘婚姻的 子代...
肾病综合征 （nephrotic syndrome，NS）表现为大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高度 水肿 、 高脂血症 的一组临床症候群。可由多种病因引起，分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 病因 许多 疾病 可引起 肾小球 毛细血管 滤过膜 的损伤，导致肾病综合征。成人的2／3和大部分儿童的肾病综...
肾病综合征 （nephrotic syndrome，NS）表现为大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高度 水肿 、 高脂血症 的一组临床症候群。可由多种病因引起，分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 病因 许多 疾病 可引起 肾小球 毛细血管 滤过膜 的损伤，导致肾病综合征。成人的2／3和大部分儿童的肾病综...
是由俄国 精神病 学家Korsakoff最先报道以其名字命名的 综合征 。表现为选择性的 认知功能障碍 ，包括近事遗忘、时间及空间 定向障碍 ，而无全面的 智能减退 。又称器质性 遗忘综合征 。 Korsakov综合征的原因 这一 综合征 原先被认为只是 慢性酒中毒 的特征性 症状 。曾定名为柯萨可夫综合征(Korsakovsyndrome)。其 病理 改变...
Pancoast综合征 (Pancoast syndrome)又称 肺尖肿瘤综合征 ，是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的 上肢 顽固性疼痛 和同侧 Horner综合征 的一组病征，本征首先由Pancoast(1924)提出。主要临床特征为:肩背部疼痛，C8/T1脊神经受侵犯， Horner综合征 。 病因 常见病 因有 肺癌 、 胸膜间皮瘤 、 乳腺癌 、...
盆底综合征 是指盆底结构包括 直肠 、 肛提肌 以及 肛门 内外 括约肌 等 神经 肌肉异常引起的几组 综合征 。 盆底综合征的病因 (一)发病原因 盆底功能的异常是由 神经 和(或) 肌肉 异常所致。 病理 情况下， 大便 节制和(或) 排便 功能障碍 ，临床上出现以 排便困难 为主或以 大便失禁 为主的 症状 群。患者中病变水平不尽一致，可能位于盆底，也...
Nozelof 综合征 (Nozelof’s syndrome)又称 胸腺发育不全 综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系 T淋巴细胞 免疫缺陷 伴胸腺发育不全， 免疫球蛋白 值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常， 特异性抗体 反应常受累及。 Nezelot综合征的病因 (一)发病原因 本 综...
剥脱性 综合征 (exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常 蛋白质 ，阻塞了 小梁网 引起小梁功能减退， 眼压升高 导致 青光眼 。 剥脱综合征的病因 (一)发病原因 1. 遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性 开角型青光眼 的关系有关报道的结果不一...
艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
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