...局部型硬皮病是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·，因此它不属于系统性硬皮病。 在局部型硬皮病中，以硬斑病最多见，有、片或几片损害，可发生在任何部位，但以腹、背为常见，其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、...
...局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。 1.硬斑病（morphea） 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（...
...受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。 1.首先要确诊硬皮病。 2.食管...
...虽然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...早期采用抗纤维化治疗，但这类药物起效缓慢，一般主张与免疫抑制药联合应用，以增进疗效。对于局限性硬皮病，如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗，常用的结缔组织形成抑制药有： 青霉胺是一种免疫调节药，由于它能干预胶原的交联，因而广泛地用于治疗SSc...
...本病尚需与下列疾病进行鉴别： (一)系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指硬化可与MCTD鉴别。 (二)硬皮病本病皮肤硬化不仅局限于...
...重叠综合征(overlapsyndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。 结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如sle、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿性、结节性多动脉炎等。...
...妊娠合并硬化,妊娠合并硬化症 硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)...
...硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。【分类】一、局限性硬皮病（LocalizedScleroderma）（一）硬斑病（morphea）（二）多发性硬斑病（generalizedmorphea）（三）线状硬皮病（Ｌ...
...心脏和呼吸功能衰竭。【诊断】通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病，但应注意它的症状可与其他结缔组织疾病相似。单独的实验室检查不能确诊该病，因为检查结果如同症状一样，个体差异很大。抗着丝点抗体（染色体的一部分）的检查有助于将局限性硬皮病同...
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