...眼 血尿 ，通常持续 蛋白尿 数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA 血管炎 有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中20%～25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。 肾病综合征 可见于5%～20%的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性...
（一）发病原因 病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。 （二）发病机制 1.发病机制 由于肾组织内有IgA、C3和和（或）IgA、IgG的沉积，因此IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎，其发病与IgA免疫异常密切相关，目前有...
本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高...
概述 非IgA系膜增生性肾炎 （nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光镜下 病理学 改变以弥漫性 系膜细胞 增生 和/或系膜 基质 增宽的一组 疾病 。本组疾病的 发病率 各地报告差异颇大，如在美国本组疾病占 原发性肾病综合征 还不到10％，然而在我国却十分常见，占约30％，如按 原发性 肾小...
IgA肾病 (IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以 血尿 最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于 肝硬化 、肠道疾病、关节炎、 疱疹 性 皮炎 等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。 原发性IgA肾病 在世界...
(一)限局型线状 表皮痣 常见于出生时，为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性 丘疹 ，连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色，境界清楚，发生于头部、躯干或四肢的任何部位，一般只发生于身体的一侧，因此又称单侧痣(nevus unius fateris)。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列；发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列，但多...
诊断要点 1.反复发作性肉眼 血尿 或持续性镜下血尿；不伴 水肿 、 高血压 或其他肾功能异常。 2.血中IgA 水平升高；肾组织免疫荧光检测有显着IgA 沉着于系膜区。 3.除外能引起系膜IgA 沉积的 过敏性紫癜 等其他疾患。 鉴别 应除外其他能致成血尿的原因，如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿、Alport综合征、 慢性肾炎 的急性发作等...
着色性干皮病(xeroderma pigmentosum)特点是暴露处皮肤色素改变，伴角化或萎缩及癌变。多见于皮肤色素较深的人种，一般为常染色体隐性遗传，偶有性联隐性遗传，由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致。
目前尚无明确的预防方法，应积极防治呼吸道和消化道的各种感染。 IgA肾病 是一种免疫反应性疾病，那么对于预防本病发生和反复发作，首先应当避免抗原物质的侵入。所以，应该积极预防、治疗呼吸道感染，避免胃肠黏膜损伤，尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复 发炎 相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少...
...从仅有镜下 血尿 到 肾病综合征 ，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。 80%的儿童 IgA肾病 以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿...
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