黄斑变性 为 视网膜 最重要的中心区域——黄斑部发生的退行性变。 本病多见于老年人，男女 发病率 相等，但白种人比黑种人多见。黄斑变性的病因尚不清楚，但本病有一定家族性。 黄斑变性有两种类型： 萎缩 性（干性）黄斑变性，表现为黄斑部 色素沉着 ，但无瘢痕形成，也无 出血 或 渗出 ；渗出性（湿性）黄斑变性，表现为 黄斑 有渗出物堆积，且常围以小片出血。最终渗...
心肌脂肪变性 常为严重 贫血 、 缺氧 或 感染 中毒的结果。 脂肪变性 的 心肌细胞 中出现细小的脂肪空泡，呈串珠状排列。肉眼观察可在 心内膜 下，尤其在 乳头肌 处出现成排的黄色条纹与呈暗红色的正常 心肌 相间排列，如虎皮纹，故称“虎斑心”。但在严重感染或 中毒 的病例，常引起心肌 弥漫性脂肪变性 。全部心肌均匀变浊呈灰黄色，而看不出斑纹。 弥漫性脂肪变...
铺路石(paving stone)样 变性 ：表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的 脉络膜 视网膜 萎缩 灶，可伴有块状 色素斑 。病灶中脉络膜 血管 清晰可见。 铺路石样变性的原因 (一)发病原因 目前确认 近视 是 遗传 和环境共同作用的结果，遗传在 变性近视 中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性...
酒中毒性小脑变性 (alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的 小脑变性 ， 发病率 约为Wernicke 脑病 的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。 CT 和 MRI 研究表明， 慢性酒中毒 病人几乎都有 小脑萎缩 ， 小脑蚓 部上端 萎缩 较重，蚓部上端 血流量 减少和 糖代谢 率下降明显。 酒中毒性...
脊髓小脑变性症 是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 脊髓小脑变性症的病因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向， 20 岁以前起病者多为 常染色体隐性遗传 ，而 20 岁以后起病者则多为 常染色体 显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将...
脊髓小脑变性症 是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 脊髓小脑变性症的病因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向， 20 岁以前起病者多为 常染色体隐性遗传 ，而 20 岁以后起病者则多为 常染色体 显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将...
脊髓小脑变性症 是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 脊髓小脑变性症的病因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向， 20 岁以前起病者多为 常染色体隐性遗传 ，而 20 岁以后起病者则多为 常染色体 显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将...
视网膜色素变性 （retintis pigmentosa,RP），属于 视锥 、 视杆 营养不良 ，是一组 遗传病 ，以 夜盲 、视野缩小、眼底 骨细胞 样 色素沉着 和 光感受器 功能不良为特征。 性连锁 隐性遗传、 常染色体隐性 或者 显性 遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10％，但发病早，损害重； 常染色体 显性遗传占20％，发病晚，损害轻，...
变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为 痴呆 ；累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍，累及小脑可导致 共济失调 等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，此外不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细...
亚急性联合变性 (subacute combined degeneration)又名 维生素B12 神经病 ，是由于维生素B12缺乏所致。多见于40岁以上的成人。男女皆可患病。主要在 脊髓 后索 、侧索及 周围神经 发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性 共济失调 、 痉挛性瘫痪 、 深感觉障碍 及 周围神经损害 的 体征 ，并常伴以 恶性贫血 和无...
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