隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数 结节 。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
1.治愈(近愈)：截肢术后或根治术后，伤口愈合，近期无复 发和转移。 2.好转：手术治疗后；症状好转，手术伤口愈合。 3.未愈：症状、体征无好转。 专家提示 骨的 纤维肉瘤 属恶性肿瘤，常见于成年。患病者，应及早就诊和治疗。此病以手术切除或截肢为主，化疗仅适用 于术 后辅助疗法，放射治疗不敏感。治疗效果比 骨肉瘤 和 软骨肉瘤 好。
发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。 局部压痛 ，40%病例伴有 神经纤维瘤病 。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。
诊断 根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、 生长缓慢 、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。 鉴别 主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。隆凸性皮肤 纤维肉瘤 细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成...
骨纤维肉瘤 是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的 纤维肉瘤 ，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维 肉瘤 ，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如 畸形性骨炎 、 骨纤维异样增殖症 、 动脉瘤样骨囊肿 、 慢性骨髓炎 、复发的 骨巨细胞瘤 等。 主要症状为疼痛和肿胀。X线表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有 骨膜...
...缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。 STI-571是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸...
（一）发病原因 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的 创伤 有关，如阴道分娩等。 （二）发病机制 肿瘤呈单个或多个皮肤和 皮下结节 ，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤 紧张 或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。 镜检主要分为普通型、...
恶性 神经纤维瘤 多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。
...结节 或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤(图2)。 随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。 根据临床表现，皮损特点，组织病理的特征性就可以诊断。
(一)发病原因 近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。 (二)发病机制 肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及...
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