...缺陷 如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。 (2)红细胞酶缺陷 如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。 (3)血红蛋白合成与结构异常 如地中海贫血、异常血红蛋白病等。 2、红细胞外异常(外因性) (1)免疫因素 存在...
...需要与新生儿溶血相鉴别。 新生儿溶血症主要是由于母婴血型不合或是婴儿患有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症引起。表现为黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大等。一旦缺氧、接触樟脑丸、服用磺胺药、注射维生素K等即可诱发溶血。 母子血型不合引起的免疫性...
...1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于:Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。 ...
...蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。...
...阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。...
...1.急性血管内溶血 最为常见,发生率约为1%,多发生于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatase dehydrogenase,G6PD)缺陷的患者。主要表现为排酱油样小便、贫血、气促、心率加快,尿标本检查无...
...进入羊膜腔内作用于胎儿,影响胎儿生长发育,严重者可导致胎儿死亡。 婴幼儿不宜:婴幼儿体内也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶,樟脑可以透过新生儿娇嫩的皮肤和黏膜渗入血液,使红细胞溶解成胆红素,血液中的胆红素含量过高,引起新生儿黄疸症,出现全身发黄、口唇青紫...
...,脂质和膜蛋白正常,与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加,但意义不清。随着细胞的老化,细胞内离子和水分丢失逐渐加重,细胞体积减少,血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加,变形性降低,使细胞易被吞噬细胞吞噬破坏。因此,脾、肝和骨髓是细胞...
...其它细菌感染,不但可引起性肝炎,还可发生溶血。因此血清中有结合和未结合两种胆红素。感染控制后,黄疸可消退(详见新生儿败血症)。(3)新生儿肝炎综合征。(4)红细胞酶的缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症,在广东、广西及东南亚华侨中发病较高,...
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