...根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，本病诊断不难，重要的是寻找病因，作出病因诊断。本病应与性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损，但...
...患者一般无有寻常型史、皮损呈弥漫性，大部分或全部潮红或暗红色，上覆鳞屑、脱屑很多，有时可见正常皮岛。掌跖角质层增厚脱屑，指(趾)甲增厚混浊，甚至脱落。可伴有发烧、怕冷、关节痛、浅表淋巴结肿大。本型病程较长，一般约3-4个月后方可逐渐恢复，...
...还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 伴腺苷脱氢酶(ada)缺乏的scid为常染色体隐性遗传，临床表现与普通scid相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。ada是嘌呤分解代谢的催化酶;...
...起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，...
...红皮症广泛红斑浸润损害伴有脱屑即红皮病。红皮病又称剥脱性皮炎，是一种严重的全身性疾病，一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病，前者以广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征，而后者存在广泛性水肿性红斑，伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不...
...恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征 1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为...
...鳄皮婴儿综合症,小儿Carini综合征,小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,小儿Seeligman综合征,小儿层状鱼鳞癣综合征,小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病,小儿火棉胶婴儿,小儿先天性鱼鳞病样红皮病,新生儿层状表皮剥脱综合征 鳄皮婴儿综合征（a...
...智能障碍综合征 为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明...
...加强营养、加强护理、防止感染、防止疲劳，防寒保温。积极治疗原发病，严密观察全身情况，及时对应处理。 预后 可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。...
...由相应淋巴结逆行传播，可见于早期。原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。发生继发性损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部，可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或...
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