...多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。 3.化学物、毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯、苯等...
...根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬皮病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及...
...雷诺症分原发性和继发性，前者称为雷诺病，后者称为雷诺现象或雷诺综合征。但他们的共同临床特征为：间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍;寒冷或情绪激动时主要诱因;每次发作可分为三个阶段： (一)局部缺血期：指(趾)末端对称性发白、僵冷、皮肤温度...
...雷诺氏病（雷诺氏综合症）的诊断主要根据典型的临床表现：①发作由寒冷或情绪激动所诱发；②两侧对称性发作；③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死。结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因。本征...
...治疗 1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。 2.治疗 目前对SSc尚无特效疗法，可应用的药物虽多，疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生，同时辅以...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕...
...雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性，男、女发病比例约为1∶10。...
...除以上表现，SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。...
...发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。 6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。...
...组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别...
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