阵发性冷性血红蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以 血红蛋白尿 为特征的一种罕见 疾病 。 阵发性冷性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 病毒 、 支原体 、 螺旋体感染 。 (二)发病机制 现已确定本症的 溶血 是由血中一种7S IgG 冷抗体(Donath-Landsteiner ...
应与 缺铁性贫血 及其它血红蛋白病鉴别。
指由于 红细胞 的后天获得性缺陷，对激活 补体 异常敏感的一种 血管 内慢性 溶血 ，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的 血红蛋白尿 为特征，可伴有 全血细胞减少 或反复 血栓形成
鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇，如血很快变为鲜红，表明血中含有较多还原血红蛋白;如血不能变红，则可肯定血中仍有其他异常血红蛋白。肉眼观察时高铁血红蛋白呈现巧克力样的棕褐色，硫化血红蛋白呈蓝褐色，血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以蒸馏水稀释血液10～20倍，加入硫化铵或1%氰化钾数滴，如为高铁血红蛋白则由棕褐色变为鲜红色;如时间过久，...
注意与其他原因引起的高铁血红蛋白 发绀 症鉴别。
血红蛋白是红细胞的主要成份。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。测定血红蛋白含量使用的方法有四种：①比色法。这是临床上使用最广泛的方法，它可分为目视比色和光电比色两...
血红蛋白是红细胞的主要成份。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。测定血红蛋白含量使用的方法有四种：①比色法。这是临床上使用最广泛的方法，它可分为目视比色和光电比色两...
一、病因分类 1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排 人尿 中产生血红 蛋白尿 ，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 （1）红细胞先天...
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
(一)治疗 1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。 2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后，硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝、维生素C、泻药对本病均无效。 3.放血 严重时可考虑静脉放血，或换血疗法。 4.其他 病因为 便秘 者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用硫...
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