...部依靠母体供给，足月胎儿每日约需摄取26-30g葡萄糖。葡萄糖可以自由地通过胎盘从母血运送到胎儿血循环中。妊娠期母体内分泌的改变使孕妇体内糖代谢发生变化，血糖和糖耐量试验与非孕期不同，以孕中、末期更加显着。 从早孕最初几周开始，胎儿-胎盘单位分泌的雌孕激素增多，胰岛逐渐胎大，β细胞增生使胰岛素释放增加，血浆胰岛素水平进行性升高，组织对胰岛素的敏感性也增强，机...
人体组织均能对糖进行 分解代谢 ，主要的分解途径有四条：(1)无氧条件下进行的 糖酵解 途径；(2)有氧条件下进行的有氧氧化；(3)生成 磷酸 戊糖 的磷酸戊糖通路；(4)生成 葡萄糖醛酸 的 糖醛酸 代谢 。
营养代谢 疾病伴发 精神障碍 多是指 维生素 或其他营养物质缺乏、新陈代谢紊乱以及能量供应不足等所引起的 神经 精神方面的障碍。 维生素B族缺乏 可导致 酶活性 障碍、新陈代谢紊乱和能量供应不足而出现的躯体、神经、精神障碍。 维生素B 族中的B1、B2、B5、B6、B12的缺乏均可引起神经精神障碍，而某些维生素过多时，如 维生素A 、 维生素D 、 维生素B...
...态与功能。当红细胞中NADPH的需要量增加，如服用抗 疟疾 药扑疟喹啉时，正常人不会有什么危害，而G-6-PD缺乏病人红细胞中磷酸戊糖途径的代谢速度则不能相应增加，提供的NADPH不能保证维持还原型谷胱甘肽所应有的水平，可引起严重的 溶血性贫血 ，俗称 蚕豆 黄。 （二）先天性家族性非 溶血性黄疸 人类 先天性家族性非溶血性 黄疸 （Grigler-Najj...
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全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性 糖尿 病或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴 肝大 、骨发育加快、 高脂血症 、糖尿病等。
先天性代谢障碍常导致多系统受累。临床上有些以 神经系统 表现为主，有些则以神经系统外的表现为突出：如 肝豆状核变性 （Wilson病）患者中，有的主要表现为 肝功能 障碍，神经系统 症状 轻微；而另一些患者则有突出的神经系统症状，表现为舞蹈征、手足徐动或 痴呆 。又如 苯丙酮尿症 （phenylketonuria）患者， 代谢障碍 遍及全身各组织，但临床上神...
...明出现了25-羟胆骨化醇（25-hydroxy-chole-calciferol）转变为1．25-二羟胆骨化醇（1．25-（OH）2CC）的代谢过程有阻断。近来已证明由于25-（OH）CC-1-羟化酶的遗传性缺陷所引起。 2．后天获得性因素 （1）生理性因素：生长发育期、妊娠期和哺乳期，人体对各种营养素的需要量显着增加。在妊娠的头4个月，基础代谢与正常人无多...
病因尚不明确。有家族史或遗传影响属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑- 垂体功能紊乱 有关。 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。 ; 实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其它辅助检查： 组织病理：皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。 临...
...etonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为 智力低下 、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊...
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