...，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原 脱羧酶 作用 下脱 羧形成 粪卟啉原 Ⅰ，最终氧化成 粪卟啉 Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型 卟啉 仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。 2.本病是一种 常染色体隐性遗传 的 疾病 。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的 基因 位于第10号 染色体 的长臂，至少有7...
...的单吡咯前体。PBG经脱氨基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成尿卟啉原Ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原Ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原Ⅲ，进一步脱羧生成粪卟啉原Ⅲ，再不断氧化成原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，然后在亚铁螯合酶作用下与铁络合生成血红素。 (二)发病机制 卟啉病的发病机制至今还不完全清楚，但在卟啉——血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷常是各型皮肤卟啉病的主要原因，见...
...血红素的合成不仅依赖于ALA合成酶的活性正常，而且依赖于对该酶正常地调节和输送至线粒体中。关于血红素合成中其他步骤异常的文献报道较少，个别病例红细胞内游离原卟啉(FEP)的浓度增加，提示血红素合成酶(即亚铁螯合酶)有缺陷，但也可能是线粒体内铁沉积所致。少数患者红细胞内粪卟啉(FEC)增多而FEP显著减少，提示粪卟啉氧化酶系统有缺陷，可能为线粒体基因发生突变。
...发病机理 血红蛋白的合成途径。 甘氨酸 与 琥珀酰辅酶 A在线粒体内形成δ氨基γ 酮戊酸 (ALA)，ALA在 胞浆 中经一系列酶作用形成 粪卟啉原 Ⅲ，再进入 线粒体 形成 原卟啉 Ⅲ。运铁蛋白携带的Fe 3+ 进入细胞后还原为Fe 2+ ，进入线粒体，在血红素 合成酶 催化 下与原卟啉Ⅲ结合形成血红素，血红素再进入胞浆与 珠蛋白 结合成血红蛋白。正常情况...
...药物诱发本病发作的机理未明。有人认为，这些药物可以加速δ氨基γ 酮戊酸 （ALA） 合成酶 的合成。ALA增多因而生成的 胆色素 原（尿和 粪卟啉 前体物）也增多。预防本病发作的有效方法就是避免使用上述药物及其他诱发因素（如饮酒、日晒等）。 其他具有遗传基础的药物反应及其表现列于8-3。 表8-3 其他具有遗传基础的药物反应 症状或病名 诱发因素 异常的酶或...
...素、雌激素等。药物诱发本病发作的机理未明。有人认为，这些药物可以加速δ氨基γ酮戊酸（ALA）合成酶的合成。ALA增多因而生成的胆色素原（尿和粪卟啉前体物）也增多。预防本病发作的有效方法就是避免使用上述药物及其他诱发因素（如饮酒、日晒等）。 其他具有遗传基础的药物反应及其表现列于8－3。 表8－3 其他具有遗传基础的药物反应 症状或病名 诱发因素 异常的酶或蛋...
...后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA 脱水 酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在 慢性铅中毒 时可发 生铁 粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏，导致肠内铁吸收和转运，从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而...
...素合成过程中卟啉代谢的几种有关酶而抑制血红素的合成(图1)。铅抑制δ-氨基-γ-酮戊酸 脱水 酶(ALAD)，使卟胆原的形成受到抑制。铅抑制粪卟啉原氧化酶，使血中粪卟啉含量升高而由尿中排出。铅抑制血红素合成酶，使二价铁不能掺入原卟啉，阻碍了血红素的合成。血红素合成减少通过反馈作用，刺激δ-氨基-γ酮戊酸合成酶(ALAS)增加血中δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)...
...合成过程中 卟啉 代谢 的几种有关酶而抑制血红素的合成。铅抑制δ-氨基-γ- 酮戊酸 脱水酶 (ALAD)，使卟胆原的形成受到抑制。铅抑制 粪卟啉原 氧化酶 ，使血中 粪卟啉 含量升高而由尿中排出。铅抑制血红素 合成酶 ，使二价铁不能掺入 原卟啉 ，阻碍了血红素的合成。血红素合成减少通过 反馈 作用，刺激δ-氨基-γ酮戊酸合成酶(ALAS)增加血中δ-氨基-...
...成 铅能抑制血红素合成中的一些酶，抑制血红素合成，使血红蛋白合成受影响、红细胞内游离原卟啉（FEP）增加，尿中见δ氨基γ-酮戊酸（ALA）和粪卟啉增多，这是铅中毒的早期证据。 2.直接破坏红细胞 由于铅抑制了红细胞内三磷酸腺苷酶的活力，使红细胞内外钾-钠离子比例异常，导致溶血，而且使红细胞脆性增加，容易破裂而发生溶血。 3.血管痉挛 铅影响卟啉代谢，干扰自主...
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