...治疗方案。 4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从 胆汁 中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。 5.高铁血红素 短期使用可减 少尿 及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。 6.骨髓和 脐带 血造血干细胞移植 可能为卟啉病治疗开创一个新路。 7.基因治疗 把正常基因导入患者，临床处于试验阶段...
...性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过 玻璃 的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入 胆汁 和粪便，尿中阴性。
...丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易 成瘾 ，应尽量少用或不用。...
绦虫病 症状轻微，常因粪便中发现白色节片而就医。绦虫病是 猪肉 绦虫或 牛肉 绦虫寄生于人体小肠引起的疾病。绦虫病在我国分布较广， 猪肉 绦虫散发于华北、东北、西北一带，地方性流行区仅见于云南; 牛肉 绦虫于西南各省及西藏、内蒙、新疆等自治区均有地方性流行，本病的流行和饮食习惯及猪、牛饲养方法不当有密切关系。绦虫的成虫寄生在人的小肠内。成虫在人肠内寿命由数年...
...的损害，有时是由于丙型肝炎病毒感染或过量饮酒引起。长期损害可能发展为 肝硬化 ，甚至肝癌。 【诊断】 诊断迟发性皮肤卟啉症，要进行血浆、尿和粪便中的卟啉检查。血浆中卟啉水平过高，导致卟啉蓄积，引起皮肤损害。患者尿和粪便中卟啉水平也增高。 【治疗】 迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。静脉切开放血术是广泛采用的治疗方法，每隔1～2周放血500ml，使患者轻度...
应注意除外 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性 皮炎 、各种大疱病、 脓疱疮 等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。
(一)治疗 腹痛 和神经系统症状急性发作期的治疗与 急性间歇性卟啉病 相同。正铁血红素和 葡萄 糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他 胡萝卜 素(β-胡 萝卜 素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料
(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23,患者基因有多种类型点突变，致使患者酶活性仅为正常50%，...
血红素,一种含铁的色素,参与血红蛋白的组成,存在于机体内所有组织. 血红素生物合成途径见8种不同的酶参与8步合成步骤,第1个酶和最后3个酶存在于线粒体中,而中间步骤中的酶存在于胞液中. 1.ala合成酶,是血红素生物合成途径的第一个酶,它催化甘氨酸和 琥珀 酰辅酶a聚合成ala.该酶 积聚 在线粒体的内膜且需要5′-磷酸吡哆醛作为辅酶,不同的基因把红细胞和非...
混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
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