（一）发病原因 病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成（80%～100%），其临床意义还不明了。 （二）发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该...
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性 粒细胞减少 类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染，也可无任何症状。感染如 蜂窝组织炎 ， 乳突炎 ，中耳炎，咽炎和 肺炎 ，偶尔可发生 脑膜炎 和 败血症 。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
1. 再生障碍性贫血 伴 贫血 、 血小板减少 ，一般无肝脾及 淋巴结肿大 ，骨髓检查可予以鉴别。 2. 骨髓增生异常综合征 多见于老年人。外周血有三系减少，骨髓病态造血，常有 染色体异常 ，骨髓检查有助于鉴别。 3. 白血病 尤其是白细胞非白血性白血病，常伴有贫血、出血症状，骨髓检查可鉴别。
白细胞根据形态差异可分为颗粒和无颗粒两大类，无颗粒的白细胞有淋巴细胞和单核细胞两种。颗粒白细胞(粒细胞)中含有特殊染色颗粒，用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞;无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。绝大部分的粒细胞是中性粒细胞。
儿童胰腺功能不全并中性 粒细胞减少 综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。
主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 腹泻 、呈 粥样泻 、 脂肪泻 或 乳糜泻 等。肠道外表现可有体质的发育 营养不良 ，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于 骨髓的发育异常 ，而表现中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、 鼻窦炎 ，也可表现 贫血 和血小板的减少。
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性 钙化 缺失。
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