疾病 名称 ：儿童 胰腺 功能不全并 中性粒细胞减少 症 综合征 英文名称 ：hwachman综合征；Shwachman-Diamond综合征 药物疗法 ： 胰蛋白酶 ； 胃蛋白酶 ； 脂肪酶 ； 糜蛋白酶 ； 整形 手术 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Di...
1.有症状的临床表现 (1) 白细胞减少 症：原发性白细胞减少症仅有 乏力 、 低热 等全身症状。可伴有单核细胞增多，并无严重感染。继发性白细胞减少症的临床表现决定于原发疾病。也可伴有口腔炎、中耳炎、支气管炎、 肺炎 等 继发感染 。周围血白细胞大多在(2～4)×109/L范围，淋巴细胞相对增高。粒细胞胞质内可有中毒性颗粒及空泡变性性变。血红蛋白和血小板数大...
...样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。慢性良性 中性粒细胞减少症...
粒细胞减少 症是血中中性粒细胞数量异常降低的一种疾病。 中性粒细胞是机体抵御细菌和真菌的基础的细胞防御系统。它们亦帮助伤口愈合、吞噬外来物质，如内植夹板。 中性粒细胞经约2周在骨髓内成熟。当进入血流后能在血中循环6小时，并不断搜寻感染微生物和其他外来物质。一旦发现有外来侵入者，它们即迁移到受累组织，与外来物附着后能产生毒性物质，最后可杀灭并吞噬外来侵入者。这...
(一)治疗 1.常见治疗方案 (1)去除病因：尽可能找出病因，对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触;对引起 粒细胞减少 的原发病进行治疗。 (2)感染的防治：轻度粒细胞减少者不需特别预防措施;如粒细胞<0.5×109/L，即 粒细胞缺乏症 者应采取无菌隔离措施。如患者已 发热 ，须作血、尿、痰或感染 病灶 分泌物的需氧及厌氧细菌培养和药敏试验。在找到病...
(一)发病原因 1.粒细胞增殖或成熟障碍 再生障碍性贫血 、感染X射线、γ射线、苯和二甲苯等化学物质，而药物是引起骨髓粒细胞生成障碍的最常见的重要原因之一，主要包括抗肿瘤药物以及解热镇痛药、镇静药、氯霉素、磺胺类、抗甲状腺药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药和 利尿 药等。 巨幼细胞 贫血 、 骨髓增生异常综合征 以及应用抗代谢药物(甲氨蝶呤、6-巯嘌呤等)和...
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
（一）发病原因 病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成（80%～100%），其临床意义还不明了。 （二）发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该...
(一)口腔感染：这是 白细胞减少 症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜 溃疡 ，继而可有坏死 水肿 ，粘膜潮红及颈 淋巴结肿大 等。 (二) 急性 肛周脓肿 ：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 (三)全身各系统感染： 败血症 是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。
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