纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度,可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状,偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中,出血多发生在 创伤 之后,黏膜出血最为常见,而关节出血有时也可以发生。凝血酶原缺乏患者中最常出现的严重出血症状是关节出血和肌肉血肿,虽然在血浆中仍然可以检测到凝血酶原,但是,在一部分患者仍然可能...
(一)发病原因 是因凝血酶原基因缺陷,分子结构异常引起,其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少,严重者常见于纯合子患者,偶有少数病例,同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。 (二)发病机制 凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成包括一段43个氨基酸残基的前导肽在内的凝血酶原蛋 白前 体,其后在信号肽酶和蛋白水解酶的作用下将前导肽去除转变为成熟的凝血酶...
在各种因素的刺激下,血管平滑肌细胞(VSMCs)从可收缩的非合成表型转变为不可收缩的合成表型,并伴随着从中膜到内膜的迁移是血管重塑的直接原因。若能阐明VSMCs在血管损伤时的表型和功能改变的信号机制,就可能会发现预防和改善这类血管疾病的治疗药物。目前人们认为,凝血酶在 生理学 杂志》上。
凝血酶原 (Ⅱ,prothrombin)是含582 氨基酸残基 的 酶原 ,被因子Xa在Arg-Thr及Arg-Ile处切开,切除N端274个氨基酸残基,余下308个氨基酸残基分成A、B两条肽链,由一个硫键相连,即为 凝血酶 (thrombin)。(图10-5)因子Va无 酶活性 ,但可使Xa的活性增强350倍,加速凝血酶的生成。 磷脂 胶粒与酶(Xa)和...
美国Duke临床研究中心的PeterR.Sinnaeve医生等,在上个月出版的《欧洲心脏杂志》上报告,他们通过研究发现,直接凝血酶抑制剂对于接受早期经皮冠脉介入术(PCI)的急性冠脉综合征(ACS)患者有益——可降低患者的心肌梗死发生率,其作用优于普通肝素。 该研究显示,直接凝血酶抑制剂的益处主要是降低了接受PCI患者的心肌梗死发生率。研究者使用Cox模型并...
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
[原理]在抗凝血浆中,加入足够量的组织凝血活酶(组织因子,TF)和适量的钙离子,即可满足外源凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需在的时间即称为血浆凝血酶原时间。PT的长短反映了血浆中凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的水平。 [方法学评价] 一步法凝血酶原时间测定:由Quick在1935年创建。该法是在抗凝血浆中直接加入试剂一次完成测定,因此称一步法...
...或分娩前1周再转为肝素治疗。分娩后经肝素过渡到改为口服抗凝治疗。这种设计的治疗方案可以避免肝素使用期过长致骨质疏松并发症。华法林抗凝强度采用凝血酶原时间的国际标准比值(INR)作监测。首次发作或妊娠后的血栓,维持INR值2.0~3.0(即1~2倍延长),复发性血栓病则维持INR值3.0~4.0(2~3倍延长),治疗至少3~6个月。 3.ATⅢ替代治疗 冷冻血...
取人凝血酶原复合物溶液0.2ml,加0.5%(g/ml)纤维蛋白原溶液0.2ml,在37℃放置24小时,不得有任何凝块或纤维蛋白出现。测定时应同时做阴性及阳性对照。 阴性对照:0.2ml生理盐水加入0.5%(g/ml)纤维蛋白原溶液0.2ml,在37℃放置4小时,不得有任何凝块纤维蛋白出现。 阳性对照:取0.2ml0.5IU/ml凝血酶,加入0.5%(g/m...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23~25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝,含7个外显子,DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。ATⅢ转录起始于5’端距ATG启动编码子72bp处。3’端距终末编码子49bp处,含AATKAA序列。该序列下游224...
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