（一）发病原因 外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。 可能倾向于来源外胚层的施万细胞。施万（schwann，又名雪旺细胞）细胞是周围神经系统中的神经胶质细胞，沿神经元的突起分布。能分泌神经营养因子，促进受损的神经元的存活及其轴突的再生。 （二）发病机制 一般发生于生育年龄妇女好发于30～50岁。 肿瘤可单发或多发，一般<3cm，...
一、西医治疗方法 一般不需要治疗，外阴神经纤维瘤变大或者症状明显者可以考虑行手术。 二、中医治疗方法 以下内容仅供参考，详细需咨询医生 验方： 1、剂量： 肉桂 3g ， 三棱 、 莪术 、 青皮 、 乌药 、 甘草 各6g ， 当归 、 赤芍 、 白芍 各9g ， 小金丸 1粒。 用法：每天1剂。水煎服。 2、剂量： 山慈菇 、秋 水仙 、 莪术 、 山豆...
神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病。
西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有 剧痛 时应切除以防恶变。对丛状 神经纤维瘤 和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经 纤维瘤病 变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“...
根据该病的典型的临床表现，并结合辅助检查可以明确诊断。 神经纤维瘤病 的诊断标准有： 1.皮肤 色素斑 6个或6个以上，直径至少15mm或腋窝 雀斑 。 2.皮肤和皮下良性 神经纤维瘤 是本病主要标志。 3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难。可根据有无阳性家族史、双侧 听神经瘤 、单侧搏动性 眼球突出 ，以及智力迟钝、 癫痫 发作、脊柱畸形等发现，并经仔...
... 骨折 或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位、脊柱畸形，可并发 脊柱侧凸 ， 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。 2. 癫痫 肿瘤侵及中枢系统时，可有癫痫样发作，应注意防止外伤。 3. 神经纤维瘤 有时可自行破溃出血，也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起 休克 。 4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化...
...性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现...
西医治疗 囊内整块切除不像 神经鞘瘤 那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。 以上内容仅供参考，如有需要请详细...
治疗 症状和外观不很明显的 神经纤维瘤病 可不予治疗。本病并发 青光眼 时，可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制，采取相应措施，儿童早期发病的 开角型青光眼 可行房角切开术或小梁切开术，儿童后期发病者可先用药物治疗，如疗效不佳，再采用小梁切开术或小梁切除术。对房角已经关闭的青光眼，则只好施行小梁切除术，若不成功者可试行睫状体冷凝术。此种继发性青光...
神经纤维瘤 病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤 色素异常 斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经 纤维瘤病 。
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