高磷酸酶血症(hyperphosphatamia)是常染色体隐性遗传病,极为少见。大多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位常见于颅骨、胫骨、股骨、脊柱等。其特点血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙、磷正常。
(一)发病原因 本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚。似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。 (二)发病机制 骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少。由于钙盐不能参加正常骨化,继发 高钙血症 和尿钙排量增加,常...
诊断 临床表现特点骨疼、骨骼畸形,实验室检查 碱性磷酸酶增高 ,而钙、磷正常,及X线检查骨骼改变特点可助诊断。 鉴别 主要与Pagets病鉴别,Pagets病又称 变形性骨炎 ,主要在成人多见。为常染色体显性遗传病,常有阳性家族史。临床表现和生化检查与高磷酸酶血症相似,降钙素增高。主要鉴别点是Pagets病有特殊的地区分布,英国德国发病率高于北美,我国少见。...
酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、 乳汁 、红细胞、血小板及骨骼等。以前列腺含量最为丰富。
酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、 乳汁 、红细胞、血小板及骨骼等。以前列腺含量最为丰富。
西医治疗 除对症治疗外,尚无特效方法。高磷酸盐剂(中性磷酸钠)持续治疗可使血磷轻度升高,增加尿焦磷酸盐的排泄,X线显示骨 钙化 明显改善。Bongiovanni等报告3例患者用中性磷酸钠1.25~3.0g/d,分4~5次口服,可使本病有改善。对 高钙血症 可给低钙饮食或加用可的松治疗。骨骼畸形严重和颅缝早期愈合的病例可考虑外科手术治疗。 以上内容仅供参考,如...
精子酸性磷酸酶活性升高与细胞受损的程度呈正相关。
精子酸性磷酸酶活性升高与细胞受损的程度呈正相关。
大部分血细胞内均存在酸性磷酸酶活性,胞质内的酸性磷酸酶在酸性条件下, 经水 解,再与硝酸铅、硫酸胺作用,可生成棕黄色或棕黄色的硫酸铅沉淀。
大部分血细胞内均存在酸性磷酸酶活性,胞质内的酸性磷酸酶在酸性条件下, 经水 解,再与硝酸铅、硫酸胺作用,可生成棕黄色或棕黄色的硫酸铅沉淀。
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