鉴别诊断:本病有时出现 水肿 ,应与 新生儿水肿 相鉴别。同时还应与 新生儿皮下坏疽 、 新生儿皮下脂肪坏死 相鉴别。
症状为 低热 、全身疲倦、 食欲减退 和 失眠 等,也有以全身肌肉疼痛为早期表现者。继以上前驱症状之后,可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结,皮损常从颈后和颈的两侧开始,呈顽固性蜡样 水肿 ,向周围扩展,可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、上臂、背和胸部。皮肤损害为非凹陷性硬结,丧失了正常的皮肤纹理和外观,表面发亮呈蜡样(图2)。偶尔在硬肿早期可伴有一过性
...制 有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠发际处局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性 水肿 ,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变。但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质,也无雌激素对本病发病起直接作用的证据。La...
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1. 循环衰竭 重症 体温过低 患儿 特别是体温< 30℃或硬肿加重时 常伴有明显 微循环障碍 如 面色苍白 发绀 四肢凉 皮肤呈花纹状 毛细血管充盈时间延长 心率先快后慢 心音低钝 及心律不齐 重症出现心衰 心肌损害及 心源性休克 2. 急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少 甚至 无尿 等急性肾功能损害表现 严重者发生肾功能衰竭 3.肺出血是重症病例极期表
本病主要需与 硬皮病 相鉴别,硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、 皮脂 腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。组织病理示表皮萎缩,胶原纤维不规则增生,肿胀,均质化,透明变性,伊红和Masson 3色染色极深, 炎性细胞浸润 较多,附属器多有萎缩,呈进行性加重,难以缓解。
大多数病例常在急性 发热 性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。 皮肤呈实质性非凹陷性发硬 ,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、 发炎 、色素改变及 毛发脱落 等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及
(一)治疗 除去感染性 病灶 外,一般予以对症和支持治疗。 (二)预后 本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有 糖尿病 。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。
(一)发病原因 病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、 脓疱疮 、 蜂窝织炎 、 麻疹 、腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。 (二)发病机制 多发生于感染性疾病之后,发病机制还不清楚。
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