局限性硬皮病 (localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性 硬化 症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。 临床上可见 硬斑 病、条形 硬皮病 ,或两者同时出现于同一患者之中: (1)硬斑病(morphea)在...
【概述】 硬皮病 (scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维 硬化 为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以较多,女性与之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。 【诊断】 本病根据 皮肤硬化 即可确诊。感觉时值测定,皮肤毛细血管...
硬皮病 (scleroderma)是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称 系统性硬化症 (systemic sclerosis)。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁见。 病因学 尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面...
注意着衣暖和,防止寒冷,保暖,外出可用手套,用电褥睡眠,少下凉水,减少冷的刺激。调节好工作休息,不要过度 疲劳 ,训练自身心理素质,避免情绪激动;加强管理,不有为烟,不酗酒。有皮肤破溃者要保持创 口干 燥、干净,避免污染,可局部用清水、新洁尔灭清洗伤口,定期换药,争取早日愈合,如有感染,及早、及时用抗生素治疗,防止扩散。 药物治疗雷诺征主要是血管扩张药,如利...
...型尿 ,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。 免设检查:ana阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗rnp抗体阳性,约50%-90%crest患者抗着丝点抗体(aca)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统 硬化 病患者血清scl-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例rf的性,周围血t细胞总数正常或稍低,其中t辅助细胞增多,t抑制细胞减少。
...和“肾功能”。 (1)治疗原则: ①早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。 ②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。 (2)对血管病变的治疗:由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,...
...现 吞咽困难 、 烧心 ,多伴有 呕吐 ,胸骨后或上腹部饱 胀感 。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像 贲门失弛缓症 一样, 硬皮病 产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderma)和系统性 硬化 症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
(一) 局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别: 1.斑萎缩早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。 2.萎缩性 硬化 性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平 丘疹 ,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有 毛囊角质栓 ,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别: 1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深...
【临床表现】 (一) 局限性硬皮病 (localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为:滴状 硬皮病 ,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或 象牙 色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光...
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