...altaica pallas.采收和储藏：冬季捕捉，捕杀后，剥皮，剖腹，剔除骨骼，取肉烘干。 【原形态】香鼬，体形似黄鼬，但比较小。体重100-200g，体长21-34cm，尾长10-16cm。体细长，四肢短。雄体比雌体大。上唇，下颌皆白色，...
...小儿Brailsford-Morquio综合征,小儿Brailsford综合征,小儿Morquio综合征,小儿畸形性软骨-骨营养不良,小儿离心性软骨发育不良,小儿硫酸角质尿症,小儿莫尔基奥综合征,小儿莫尔库综合征,小儿黏多糖累积病Ⅳ型,...
...兴趣。人们开始应用脂质体作为药物的载体控制药物的释放，提高药物靶向性，以减少药物的毒副作用，提高药物疗效。目前，脂质体的研究主要集中在四个领域：模拟膜的研究；药物的可控释放和体内的靶向给药；皮肤及化妆品等日用工业品的基质；基因及其他生理活性...
...切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如图13-5所示透明质酸的水解过程：首先透明质酸酶(hyaluronidase)为一种内切酶，能水解透明质酸、硫酸软骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖苷键，产生主要为四糖或六糖的寡糖。随后再由β-葡萄糖...
...（一）发病原因 无机酸类引起皮肤黏膜反应纯属原发性刺激所致。接触硝酸后皮肤发黄，这是硝酸和皮肤的蛋白质相接触后所生成的一种黄色物质（黄蛋白酸）所致。制造硫酸的工人在生产中除了酸雾以外，还可不断接触二氧化硫和二氧化氮的气体，制造硝酸者也接触...
...已清楚。哺乳动物的Cyt c由104个氨基酸残基组成，并从进化的角度作了许多研究。Cyt c的辅基血红素(亚铁原卟啉)通过共价键(硫醚键)与酶蛋白相连(见图6-2)，其余各种细胞色素中辅基与酶蛋白均通过非共价键结合。图6－2 细胞色素C的辅...
...黏多糖沉积。内脏器官沉积的黏多糖主要为硫酸乙酰肝素和硫酸皮肤素。...
...突变者在临床上表现为晚期婴儿型；具有Ⅰ型和A型突变各一者为青、少年型；而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子（SAP...
...利用各种细胞外基质的抗体，借助免疫细胞化学技术对细胞外基质在真皮中的分布进行定位，尚可经图像分析系统对染色强度等参数定量化，所获得数据经统计学处理能更准确地反映细胞外基质分布和含量上的量化差异程度。用ABC法显示，硬皮病真皮中III型胶原...
...骺内骨小梁中有软骨岛，钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长， 骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-...
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