...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶,受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成:线粒体...
...夸大症状。 患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原,但可能从来没有明显的症状,这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿,有人称为“4P”。 详见表1,2。 本病的临床表现主要是腹部绞痛、...
...ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。...
...、昏迷等危重征象,少数在中毒20min~48h内出现休克,甚至死亡,而胃肠道症状并不显着。病人可有血卟淋病发作,尿卟胆原强阳性。砷化氢中毒常有溶血现象。亚急性中毒时出现多发性神经炎、四肢感觉异常,先痛后麻,继而无力、衰弱,直至完全麻痹或不全...
...1.本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状...
...1.本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状...
...Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...诱导δ-氨基左旋酸生成的酶的活动,使用大量糖类而予以高糖、高蛋白饮食,获得一些成功,病人恢复较快。 5.血红素 有利用血红素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成,从而使δ-氨基左旋酸、卟胆原及卟啉类减少,防止神经瘫痪。依此,应用Fischer法所...
...視兆問也。从卜从口。職廉切 (占) 視兆問也。周禮占人注曰。占蓍龜之卦兆吉凶。又占人掌占龜注曰。占人亦占簭。言掌占龜者。簭短龜長。主於長者。此云視兆問。亦專謂龜⺊。从⺊口。職廉切。七部。按上文卟字疑占之變體。後人所竄入。...
...視兆問也。从卜从口。職廉切 (占) 視兆問也。周禮占人注曰。占蓍龜之卦兆吉凶。又占人掌占龜注曰。占人亦占簭。言掌占龜者。簭短龜長。主於長者。此云視兆問。亦專謂龜⺊。从⺊口。職廉切。七部。按上文卟字疑占之變體。後人所竄入。...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。