主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形 红细胞增多 。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或基因表达障碍,Rh血型抗原可完全...
进入高原后, 红细胞 数超过650万/立方毫米, 血红蛋白 超过20克%,血红 细胞 压积超过65%,并伴有 紫绀 、 头痛 、头昏、 乏力 、 呼吸困难 等,称为高原 红细胞增多症 。 红细胞和血红蛋白增多,是机体对 缺氧 的 代偿 适应性变化,进入高原后可以很快出现,以进入高原后6~14天最明显,一般持续6~8个月,开始 血量 不增加,以后血量有所增加(...
高原红细胞增多症(高红症)(high altitude polycythemia)是指长期生活在高原的人对低氧环境失习服引起的红细胞增生过度。它是慢性高原病最常见的一种临床类型,绝大多数人发生在海拔3200m以上地区,但也有少数对低氧易感者可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比,高红症病人的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显着增高, 动脉血氧饱...
(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象,临床上发生 溶血性...
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象,临床上发生 溶血性...
HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的 贫血 和 黄疸 ,重症患者常有 脾大 。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口...
红细胞增多症(polycythaemia)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋白与血细胞比容(hematocrit)高于正常,而不包含白细胞和血小板数的多少。过去国外称之为polycythemia,它的实际含义是全血细胞增多症,包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组症状。凡是任何原因可以使红细胞增多...
治疗 红细胞增多 症患者如能正确处理、合理治疗,可明显减轻症状,减少合并症(包括 血栓形成 与出血等),延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是 真性红细胞增多症 ,不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇, 低热 量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟,可服降脂药。这类患者不宜放血,也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗或放射治疗...
...正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、 低热 量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗。 (二)预后 其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于 心肌梗死 或血管栓塞性疾病,也有少数发展为 真性红细胞增多症 。
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