...病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与 急性间歇性卟啉病 相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性 皮炎 ， 皮肤脆性增加 ，损伤后，出现浅表糜烂和水疱，常 继发感染 ，愈合很慢，愈合后自有色素沉着和微凹的...
...胆囊 胆总管结石 、 急性胰腺炎 、胃或 十二指肠溃疡 、 急性阑尾炎 、 肠梗阻 等，甚至因此而误施行外科手术。 2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢 神经症 状、机体局部的肌 无力 、 瘫痪 等，应特别注意卟啉病的可能。 3.中毒患者也有腹痛、 便秘 和神经系统症状，尿中ALA的排泄也是增多的，但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性，应注意鉴别。
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
急性间歇性卟啉病 （acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
...细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡 萝卜 素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和 胆石症 者进行对症处理。 (二)预后 病程持续数天至几周，与日晒程度有关。
...丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。 2.每天 葡萄 糖300～500g静脉或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟胆原排出减少，部分患者可减轻发作症状。 3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善，可用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h内均匀输注。如大剂量快速输注可致 急性肾功能衰竭 。 4. 癫痫 发作的治疗 是急性发作...
...，肝肿缩小， 氨基转移酶 、 浊度 试验、黄疽指数等。 本药品被归类到 肝炎 等药品分类。 服用原卟啉钠须注意的事项 1 主要 副反应 为 皮肤色素沉着 ，停药后可逐渐消退； 2 其他副反应有 头晕 、 上腹部痛 、 皮疹 等。 3 有遗传性 卟啉症 家族史者忌用。 4 夏季服药时，应避免阳光照晒，加服 核黄素 可防止或减轻 色素沉着 。 原卟啉钠的用法用量...
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。
迟发性皮肤卟啉症是最常见的一种卟啉症，皮肤曝露在日光下时引起水疱性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起，这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：铁、酒精、雌激素和丙型 肝炎 病毒感染等。 人类 免疫缺陷 病毒（HIV）感染的人很少出现迟发性皮肤卟啉症。虽然这种疾病...
...型最为多见，占突变总病例的26%。 3.尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ都是红色的，在波长400nm的紫外线照射下发出红色荧光和破坏性的光化学反应，患者的皮肤损害与这种发荧光的卟啉有关。 (二)发病机制 尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。患者的基因缺陷类型包括点突变，插入和缺失。基因点突变类型多，国外报道在39个患者中发现22种不同点突变，发生率高的...
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