...痴呆有许多种，最为多见的是 阿尔茨海默病性痴呆 ，在老年前期发病的又叫做早老性痴呆。其发病缓慢，为逐渐进展的 进行性痴呆 。除此之外，还有 皮克病 、廷顿舞蹈病性痴呆、 进行性核上性麻痹 、 帕金森病性痴呆 等等。后面的这些痴呆都比较少见。 2. 脑血管病：最常见的有多发性 脑梗死 性痴呆，是由于一系列多次的轻微 脑缺血 发作，多次积累造成脑实质性梗死所引起...
...遗传性疾病 ，系由于脂 代谢酶 的先天性缺陷而导致脂酸、 胆固醇 或类脂 复合物 在 肝脏 和 脾脏 等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性 酯酶 缺乏症、胆固醇酯沉积病、 家族性高脂蛋白血症 、无脂 蛋白血症 等。 脂质沉积症的原因 本病是是先天缺陷性 脂质 代谢障碍 所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有 糖脂 , 磷脂 及 胆固醇 等沉积....
...膜 色素细胞 和视网膜色素上皮 细胞 受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。 眼底黄斑部的樱桃红斑点 ： 尼曼-皮克病 (Niemann-Pick’s disease，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨...
...充疗法对没有神经系统并发症的患者最有效。贫血时可以输血。手术切除脾脏可以治疗贫血和白细胞或 血小板减少 ，也可减轻脾肿大带来的不适。 尼曼-皮克病 尼曼-皮克（Niemann-Pick）病是一种遗传病，是由缺乏一种特殊酶导致脂代谢物神经鞘磷脂贮积引起的疾病。 尼曼- 皮克病 为常染色体隐性遗传，患儿可能从父母双方各获得一个致病基因。这种疾病在犹太人家族中最常...
...痴呆 痴呆的相关内容有单独的叙述，此处仅简述其分类。 痴呆综合征 的临床类型： (1)皮质性痴呆：① 阿尔茨海默病 。②前额叶退行性病变( 皮克病 )。 (2)皮质下性痴呆：①锥体外系综合征( 帕金森病 、 亨廷顿病 等)。② 脑积水 (如正常颅内压性脑积水)。③ 抑郁症 (假性痴呆)。④白质病变(多发性梗死、人类 免疫缺陷 病毒病)。⑤脑 血管性痴呆 (腔...
...病 小儿脊髓性肌萎缩 早产儿贫血 小儿帕套综合征 小儿脑白质海绵状变性综合征 小儿糖原贮积病Ⅱ型 小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻 小儿尼曼-皮克病 小儿甲基丙二酸血症 婴儿骨皮质增生症 小儿爱德华兹综合征 小儿半乳糖血症 小儿苯丙酮尿症 小儿外部性脑积水 小儿脑性瘫痪 小儿功能性消化不良 小儿先天性面肌双瘫综合征 小儿小颌畸形综合征 小儿无脾综合征 腹部症状
...具有重要意义，但具有易感素质者未必注定要患病，还须具备一系列综合条件。对认知功能缺陷的认识，对制订相应的心理 健康教育 方案，及早地预防及干预具有重要的作用。 认知功能损害的治疗和预防方法 药物治疗主要包括两个部分，即对 血管 危险因素治疗以预防 卒中 和特异针对提高认知水平的药物治疗。 参看 酒精中毒性神经疾病 皮克病 儿童精神分裂症 精神分裂症 其它症状
...3 高雪病之肝 图中央区为数个高雪细胞，位于肝窦内胞浆呈皱纹纸状外观 2．磷脂沉积症 主要为不含甘油成分的神经磷脂的增多、蓄积，又称 尼曼-皮克病 。 尼曼-皮克（Niemann-Pick）病又称神经磷脂沉积症。系由于常染色体隐性遗传所致的神经磷脂酶缺乏，使神经磷脂不能被水解而沉积于组织内所致。另外还可伴有其它脂质贮积。本病主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结等器官...
...为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。 (1)皮质性痴呆： ① 阿尔茨海默病 。 ②前额叶退行性病变( 皮克病 )。 (2)皮质下性痴呆： ①锥体外系综合征( 帕金森病 、 亨廷顿病 等)。 ② 脑积水 (如正常颅内压性脑积水)。 ③ 抑郁症 (假性痴呆)。 ④白质病变(多发性梗死、 人类 免疫缺陷 病毒病)。 ⑤脑 血管...
...雪病之肝 图中央区为数个高雪细胞，位于肝窦内胞浆呈皱纹纸状外观 2．磷脂沉积症 主要为不含 甘油 成分的 神经磷脂 的增多、蓄积，又称尼曼-皮克病。 尼 曼-皮克（Niemann-Pick）病又称神经磷脂沉积症。系由于常染色体隐性遗传所致的神经磷脂酶缺乏，使神经磷脂不能被水解而沉积于组织内所致。另 外还可伴有其它脂质贮积。本病主要累及肝、脾、 骨髓 及淋巴结...
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