几种不常见的 肌营养不良 ，都为遗传性的，也可造成进行性 肌无力 。 面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为 常染色体 显性 遗传（见 遗传学 ）。因此，仅有一个异常 基因 即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于 面肌 及肩胛肌受累，因此抬高 上肢 费力，不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到下肢 无力 ，不能向上翘脚，造成足下垂。Landouzy-De...
蛋白质 -能量 营养不良 （protein-energy malnutrition,PEM）是因食物供应不足或因某些 疾病 等因素而引起的一种营养不良，在世界各地都有发生。因食物供应不足所引起的 原发性 蛋白质-能量营养不良多发生在饥馑、战争时期或贫困的国家和地区的人群中；因疾病等因素所引起的 继发性 蛋白质-能量不良则散发在世界各地的各类人群中。严重的蛋白...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
营养不良 是一种慢性营养缺乏症，这种病在婴幼儿、青少年比较多见。现在人们的生活水平提高了，而且家家户户大多数独根苗，还能缺在营养缺乏问题？事实上这种病是存在的，其主要原因是饮食（喂养）不当，如牛奶过稀，饮食单调，不及时添加副食，食物中缺少蛋白质和脂肪等，长此下去，便会引起营养不良。另一原因就是患有慢性疾病，如 肝炎 、肠炎、胃炎、寄生虫病等，饮食不佳，吃进的...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病，临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果，或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病，临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果，或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
...也”，是指小儿无节制地吃肥甘厚腻，损伤脾胃，形成疳症，说明它的病因;其二“疳者干也”，是指气液干涸，形体羸瘦，说明它的症状。 一般症状 儿童营养不良最早出现的症状是体重减轻，消瘦，皮下脂肪减少，皮肤毛发干涩、弹性小，面色焦黄，精神不振，活动减少，肌肉无力。轻度营养不良对孩子的早期身高没有影响，长期尤其重度营养不良则可使孩子的身高增长迟缓。 小儿营养不良是怎样...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
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