(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障...
诊断 详细查询有无上述病因存在，阴道分泌物虽多，但非泡沫状及凝乳状，分泌物涂片用革兰氏染色后可在镜下找到非特异性化脓菌，多次检查不见滴虫及霉菌。 鉴别 应与滴虫性、 霉菌性阴道炎 等相鉴别，根据临床症状以及分泌物涂片镜下检查不难鉴别。
氨基酸 （amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子 蛋白质 的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物。氨基连在α-碳上的为α-氨基酸。天然氨基酸均为α-氨基酸。 氨基酸的结构通式 α-氨基酸的结构通式： （R是可变基团） 构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相...
氨基酸 （amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子 蛋白质 的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物。氨基连在α-碳上的为α-氨基酸。天然氨基酸均为α-氨基酸。 氨基酸的结构通式 α-氨基酸的结构通式： （R是可变基团） 构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相...
特异性诊断是为确定变态反应性疾病者的血清或组织中存在着哪些抗体而作的诊断性测定。变态反应性哮喘的特异性检查方法有以下六种,但应结合病史等进行综合诊断。 (1)皮肤试验 皮肤试验是最常用的特异性检查,包括斑贴、划痕、挑刺和皮内注射等。临床上以挑刺和皮内试验最为常用,如挑刺试验阴性,可作皮内试验复查。 ①方法与原理:特异性患者接触过敏原后,可诱导产生特异性IgE...
...状指少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂 啰音 。部分病人有 贫血 ，白细胞增高，大部分 血沉增快 ，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性 肺炎 (INSIP)。其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性 肺损伤 的机化期引起者为NSIP，范围小。
...镜检或膀胱镜检以观察后尿道情况。女性患者须行妇科检查以明确有无阴道炎和宫颈炎等情况。 尿道炎首先应与 淋病 性尿道炎区别，淋病性尿道炎是一种特异性感染的性病，尿道有 脓性分泌物 ，脓液涂片染色检查可见在分叶核粒细胞内有革兰氏阴性双球菌。其次，应与 非淋菌性尿道炎 及滴虫性尿道炎区别，女性容易在阴道内找到滴虫，而在男性不易找到滴虫，常需在包皮下、尿道口分泌物、...
环境因素对机体健康的影响除有特异性症状外，也常表现为非特异性症状，因而易被忽视。如氯乙烯在引起明显的 肝血管肉瘤 之前，患者可能只有Banti 综合征，Raynaud综合征。此外从表1-2也可能看到铅、汞、砷的临床症状中相似的非特异性症状较多。 表1-2铅、汞、砷的非特异性症状 环境因素 非特异性症状 铅 脱发 、 贫血 、 肌痛 、肌 无力 、胃肠炎、肾脏...
病因尚不明确。特异性肾实质疾病包括 急性肾小管坏死 和急性皮质坏死。后者由肾内 血管内凝血 引起，可发生 无尿 ，预后较差。第二次世界大战期间，Lücke首先描述了一组 挤压伤 和 休克 后发生急性肾小管坏死的病人，他认为较远端的肾小管变化——近髓肾单位肾病（Lower nephron nephrosis）是由缺血所致。
西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋 白饮 食，并补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 1.胱氨酸尿病的治疗 （1）饮水疗法：多喝水，特别在夜间也要保证一定...
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