本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应，极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变，故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。
约1/3的患者有 发热 ，6%～7%的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身 淋巴结肿大 。
西医治疗 1.轻症 可用非甾体类抗炎药，如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg，3次/d。 2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量至5～10mg/d左右维持。 3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物，如环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，静滴。 4.雷诺征 硝苯地平（硝苯吡啶）0
诊断 1.主要标准 （1）肌炎（重度）。 （2）肺部受累：CO2弥散功能<70%; 肺动脉高压 ；肺活检示增生性 血管损伤 。 （3）雷诺现象或食管蠕动功能降低。 （4）手肿胀或手指 硬化 。 （5）抗ENA抗体≥1∶10000，抗U1RNP抗体（+）及抗Sm抗体（-）。 2.次要标准 （1） 脱发 。 （2） 白细胞减少 ，<4×109/L。 （3） 贫血
1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有 皮肤受累 。大约3/4患者有 硬皮病 样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显 硬化 ，肿胀不过腕，狼疮样皮疹， 网状青斑 ，上眼睑有紫 红斑 。 2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性 溃疡 或坏死。 3.关节肌肉
可发生指、趾端缺血性 溃疡 或坏死；少数并发胸膜炎，非间质纤维化， 肺动脉高压 ；可并发 心包炎 、 心肌炎 、 心律失常 、心瓣膜病变、心功能不全等；可并发肾功能衰竭， 多发性神经炎 ，无菌性 脑膜炎 ， 癫痫 等。尚有 淋巴结肿大 ，少数 肝脾肿大 。
（一）发病原因 MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关，有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体，显着多克隆高丙球蛋白血症，B淋巴细胞活性过高，抑制性T细胞缺陷，疾病活动期血循环免疫复合物增加，25%病人有 低补体血症 ，发现血管壁、肌纤维膜、肾小球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中，有人
为防止 菌血症 和转移性疾病,预防措施应包括早期治疗局限性感染：坏死组织清创，清除异物，重建血液循环和 创伤 的早期抗菌治疗。必须早期外科手术探查，引流，关闭 肠穿孔 和穿透性腹部伤的抗菌治疗。进行选择性结肠手术的病人应该用新霉素或红霉素作肠道准备。手术后应立即给预防性肠外用抗生素。单用头孢西丁或甲硝唑或克林霉素与庆大霉素或妥布霉素联合应用均可。清创手术前应
诊断 根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。 鉴别 1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成，但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤，缺乏同心圆样排列的 钙化 球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。本瘤比性腺母细胞瘤大。临床上无 性腺发育不良 ，生殖器官发育也正常。染色质呈阳性，女性患者染色体核型呈46，XX。 2.无性细胞
主要症状为 阴道不规则出血 、 腹痛 及下腹部肿物。内分泌紊乱者共4例，均为10岁以下幼女，出现假性女性青春期 性早熟 表现，如乳腺发育、 阴毛 生长及 阴道流血 等。男性患者仅为睾丸增大，未发现性腺发育、外生殖器及身体结构等异常情况。
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