1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 ， 缩窄性心包炎 ，淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变：...
西医治疗 淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺...
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
诊断 淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显，如临床出现原因不明的 蛋白尿 ，末梢神经障碍，心功能不全、 肝脾肿大 及 视力障碍 等，同时有家族阳性病史时，应考虑有本病的可能性，结合相应的实验室检查即可确诊。 鉴别 与 肝炎 、 肾病综合征 、 慢性支气管炎 等疾病相鉴别。
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属 淀粉样变性 病（an1yfoidosis）的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
淀粉 样变是指一组表现各异的临床 综合征 ，其共同特点为均具有 细胞 外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和 硫酸 时，显现与淀粉相似的 染色 反应，在光镜下呈无定形的均一嗜 伊红 物。不同 蛋白质 的淀粉样物外形一致，用 刚果红 染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双...
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
1. 缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏 淀粉样变病 极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①X线检查50%～75%可见心包 钙化影 ;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。 2. 冠心病 本病是 老年人心力衰...
小儿淀粉样变性病 (pediatric amyloidosis)是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器 功能障碍 的全身性 疾病 。特别在肝、脾、肾、 心脏 、 肾上腺 、胰脏、胃肠组织、 气管 壁和 血管 壁内。 淀粉样蛋白 与碘接触时发生棕色反应，像 淀粉 一样，因此而命名。小儿极少见。 小儿淀粉样变性病的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 的病因...
淀粉样变心肌病 是一种能被 苏木 紫- 伊红 均匀 染色 的 淀粉样蛋白 质沉积在心 肌组织 内所致的 心肌 功能紊乱的一种 疾病 。 淀粉样变心肌病的病因 (一)发病原因 临床一般分为原发和 继发性 ：发生于 结核 、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性 淀粉 样变;如无以上...
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