...ApoAⅠ为HDL的主要结构蛋白。ApoAI基因突变可导致异常的ApoAⅠ蛋白质的合成。有些异常的ApoAⅠ影响HDL的代谢。已报道的阻碍ApoAⅠ合成的基因突变有重排、缺失、无义突变等方式。这些突变的纯合子患者表现出极低HDL胆固醇水平...
...何杰金病经过有效的治疗，已非不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的，将近50%，目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ、Ⅱ期，但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症，对青春期前的...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
...一、概念Ⅰ型超敏反应在四型超敏反应中发生速度最快，一般在第二次接触抗原后数分钟内出现反应，故称速发型超敏反应（immediate hypersensitivity）或变态反应（allergy）。Von Pirquet提出变态反应一词，意指...
...由第四军医大学西京医院儿科研究人员开展的“小鼠柯萨奇B3病毒性心肌炎急性期心肌收缩力的改变及芪芩Ⅰ号对其影响”研究课题日前结题。研究显示，复方中药芪芩Ⅰ号（由黄芩等组成）能明显减轻心肌的病理损害。 病毒性心肌炎（VMC）是小儿常见病，它由...
...载脂蛋白C是极低密度脂蛋白胆固醇的主要载脂蛋白，也存在于高密度脂蛋白-胆固醇和低密度脂蛋白-胆固醇中，有3种不同的载脂蛋白C，即ApoCⅠ、ApoCⅡ、ApoCⅢ，它是CM、VLDL他和HDL的少量结构蛋白。 酶免疫测定法：37～99mg...
...载脂蛋白C是极低密度脂蛋白胆固醇的主要载脂蛋白，也存在于高密度脂蛋白-胆固醇和低密度脂蛋白-胆固醇中，有3种不同的载脂蛋白C，即ApoCⅠ、ApoCⅡ、ApoCⅢ，它是CM、VLDL他和HDL的少量结构蛋白。 活化脂蛋白酯酶和卵磷脂...
...呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常，但心衰和心律失常罕见。本病不累及肾脏，与GSD-Ⅰ不同。部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小，生长发育亦有改善，机制不明。亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭。...
...脂蛋白抗原在溶液中与相应特异抗体形成抗原抗体复合物的混浊颗粒，分散于溶液介质中，在一定波长下测定其混浊程度，进行ApoAⅠ（B100）的定量测定。（一）手工操作1．原理血清ApoAⅠ（B100）+抗人ApoAⅠ（B100）→抗原抗体复合物...
...新生儿期或婴幼儿期均无发病，无明显性别差异。临床上与糖原贮积病Ⅰ、Ⅲ型相似，但较Ⅰ型为轻。临床表现为肝脏肿大，可有轻度血脂及转氨酶增高。可有中度生长迟缓，低血糖少见。由于症状有时轻微可致漏诊，因而有人认为其属良性肝大，无心脏和骨骼肌受累...
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