...多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。 多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体...
...常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,adpkd)，过去称为成年型多囊性肾脏病。adpkd为最常见的多囊肾疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/...
...遗传咨询有助于预防发生多囊肾。近年由于遗传病学的深入研究，发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollate phosphatase)的基因。经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(...
...囊液的感染而引起血尿。当出现肾功能不全时可发生尿毒症。多囊肾治疗目的主要是防止并发症和保存肾功能。要避免剧烈运动，适当饮水。对无症状、无并发症及囊肿在3厘米以下的患者无需特殊治疗。如果单个肾囊肿在3厘米以上，而且临床上已经出现症状时，可考虑...
...（1）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧...
...值得注意的信号有以下几种： 一、家族成员中有人患、者。由于多囊肾常伴有多囊肝，，脾囊肿、、脑、腹、消化道憩室等发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生； 二、长期在严重污染的环境中生活的人，或接触...
...发生破裂所致。有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。 3.高血压 有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并妊高征，可引起多囊肾病情发生恶化。 4.腹部肿块 妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。...
...除所谓的遗传因素外，人们对多囊肾肾囊肿病理形成过程也有了深入的研究，如“二因论”。所谓“二因论”概括起来就是一句话：囊肿性疾病也是内因和外因相互作用的结果。对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对染色体上的囊肿基因；其外因则...
...（1）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症，其原因尚不明了。可以不出现症状，尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。 （2）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现发热。要...
...1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。 2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，...
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