...股沟及大腿内侧皮肤有色素沉积,是股癣后遗留的色素斑,随时间延长可渐渐减退,不必要特殊治疗。...
...【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现...
...水气指水液停留体内而产生的病症。 【水气】 指水液停留体内而产生的病症。多因脾肾阳虚,不能运化水湿所致。《金匮要略》所说的水气,主要是指“水肿”。...
...指水气影响心脏的病变。由于脾肾阳虚,气化障碍,水液停留体内,不能正常排泄,产生痰饮,水肿等水气病时,当水气上逆,停聚胸隔阻碍心阳,可使心阳不脉、“心气不宁”,出现心悸,气促等症状,称为水气凌心。 ...
...位于常染色体1p32,在223A→G和451C→T发生突变,该基因编码溶酶体酶棕榈酰蛋白硫脂酶(PPTT1),这种NCL的病理特点是嗜锇性颗粒沉积,以出现嗜锇性颗粒为特点的青少年型NCL的致病基因也是编码PPTTl的基因。 CLN2的基因...
...粘多糖沉积症DS-磷酸皮肤素 HS-硫酸乙酰肝素CD-硫酸软骨素 KS-硫酸角质素 遗传性粘多糖沉积症约占出生婴儿的1/30000。...
...的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。 西医治疗 无...
...约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤,在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。...
...西医治疗 目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍,已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反,某些治疗或许干扰钙平衡,而促使关节急性发作,如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时,可使假性痛风发作。甲状腺功能低,以...
...由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病,且其临床表现均为四肢近端无力,肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主,但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体,故应注意进行鉴别。 此外,本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症...
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