...氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症...
...肌病肾病性代谢综合症,缺血-再灌注损伤 随着血管外科的发展，急性动脉栓塞的治疗取得了可喜的进展，但病死率和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主要原因是缺血性横纹肌溶解及由此产生的肌红蛋白、离子紊乱、氧自由基等引起代谢性综合征(...
...合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?可以看出α-酮酸通过一定的反应途径先转变成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循环的中间产物，再经过三羧酸循环彻底氧化分解。三羧酸循环将氨基酸代谢与糖代谢、...
...简介: 特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。...
...二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...而分解也旺盛，但总体上是合成大于分解，呈正氮平衡。母体内氮的储存，不仅仅是供给胎儿发育、子宫及乳腺增大所用，而且也为分娩消耗及产后乳汁分泌作好准备。氨基酸是蛋白质的基本组成单位，孕妇氨基酸代谢与胎儿蛋白质的合成密切相关。胎早期胎儿肝、肾及脑...
...。高尔基复合体与分泌和排泄代谢产物及合成糖蛋白等有关。有人认为高尔基复合体、溶酶体和毛细胆管构成肝细胞的胆汁分泌微小器官，在肝内胆汁淤积时其功能受到损害。肝细胞的胞质中含有糖酵解、磷酸戊糖通路、氨基酸激活、脂肪酸和胆固醇合成的多种酶类。...
...病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。...
...网络(network)，称为代谢(metabolism)。体内的代谢途径主要分为两类：一类是由大分子(多糖、蛋白、脂类等)不断降解为小分子(如CO2，NH3，H2O)的过程称之为分解代谢(catabolism)；另一类是由小分子(如氨基酸等)...
...氨基酸代谢的形式之一，例如在肠道细菌作用下，组氨酸可脱羧生成组胺。脱羧反应也可在蛋白质腐败时发生。例如在某些细菌作用下，蛋白质中的赖氨酸可变成毒性很强的尸胺（戊二胺）。5．与亚硝酸的反应氨基酸中的氨基具有伯胺的性质，与亚硝酸作用时生成羟基酸，...
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