...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。...
...黏液胶冻样，棕黄色，往往为分叶状，常合并有出血区域，瘤体本身质软而脆(图1)，易于脱落引起栓塞。 组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞...
...淋巴液。淋巴管瘤与血管瘤并存时呈红色或紫红色之颗粒状突起；深层发病多位于粘膜下组织内，多发性，肿瘤生长缓慢，镜下为许多密集成群，管腔扩大的毛细淋巴管组成。管壁内衬有内皮细胞，腔内含淡红色的淋巴液和少数淋巴细胞。某些毛细淋巴管瘤与毛细血管瘤混合...
...需与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩张症相鉴别。遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性...
...面部皮肤泛红，并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管，部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象，这就是毛细血管扩张症，俗称血红丝。是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害，大多数是后天性的，也有部分患者是先天性的，面部毛细血管扩张是...
...初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状...
...增生或结节状增生，时见淋巴生发中心。小叶间隔多少不一，其中有散在或灶性、巢状的上皮细胞。常见哈氏小体和微小钙化。血管较丰富，瘤内有时可见毛细血管内皮细胞的明显增生。胸腺瘤中的淋巴细胞对单克隆和多克隆抗血清标记物的反应与正常胸腺组织中的淋巴细胞...
...膀胱移行细胞乳头状瘤（transitional cell papilloma）可发生于膀胱粘膜的任何部位，但以膀胱侧壁和三角区最多见。临床上主要表现为无痛性血尿。膀胱乳头状瘤切除后易复发，与低度恶性的乳头状癌难以区别。真正良性的乳头状瘤很...
...病理上有特征性的形态学改变——肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球...
...诊断 根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张，广泛分布而不伴其他损害即可诊断。 鉴别 需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。 1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部，分布广泛，对称，有出血倾向。 2.伴系统性疾病的...
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