...(一)治疗 家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2～1.8mg/d可减少发作频率，可能延迟淀粉样变发生，淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病，治疗...
...由于迄今尚无确切的实验室方法来确诊FCH，所以FCH的鉴别诊断很重要。在排除继发性高脂血症后,需要考虑的鉴别诊断有：家族性高三酰甘油血症、家族性异常β-脂蛋白血症和家族性高胆固醇血症。他们之间的鉴别诊断见表1。 1.家族性三酰甘油血症(...
...曾公亮同在两府，俞文豹的《吹剑四录》记载宋英宗以为欧阳修性真，“公谓欧公性偏”。富弼说他“忘仁 宗，累主上”。晚年隐居颖州，自号六一居士。六一乃指珍藏的书本一万卷，三代以来的金石遗文共一千卷，琴一张、棋一局、酒一壶与自己一老翁也。 ...
...德意志的统治家族。1415年起领有勃兰登堡侯国。1525年起，这一家族的另一支系领有普鲁士公国。1618年，普鲁士公国因继承人断绝，勃兰登堡侯爵兼为普鲁士公爵，两国合并。1701年正式改为普鲁士王国。1871年后，霍亨索伦王朝又统治德意志...
...欧阳修一生著述繁富，成绩斐然。除文学外，经学研究《诗》、《易》、《春秋》，能不拘守前人之说，有独到见解；金石学为开辟之功，编辑和整理了周代至隋唐的金石器物、铭文碑刻上千，并撰写成《集古录跋尾》十卷四亿多篇，简称《集古录》，是今存最早的...
...欧阳脩曾被指控和外甥女张氏乱伦。早年张氏原本嫁欧阳修的远房侄子欧阳晟。外甥女与家仆陈谏私通，被人发现送开封府右军巡院审理。在官府里外甥女竟又向知府杨日严揭发欧阳修和她通奸。钱世昭《钱氏私志》称：“欧后为人言其盗甥，《表》云：丧厥夫而无托，...
...程度也随着年龄的增长而增长。尽管该综合征在10岁前可发展至肾功能衰竭，但多数患者在20～50岁发展至终末期肾脏病。男性患者预后差，所有男性患者都会发展到终末期肾脏病，发展的速度表现出显着的家族间的变异。一些学者观察到在同一家族内发展至肾功能...
...欧阳修“宽简”知滁政绩斐然 欧阳修知滁的第二年夏，一个偶然的机会使他发现了丰山脚下幽谷中的一眼泉水，经过实地察看，“俯仰左右，顾而乐之，于是疏泉凿石，辟地以为亭”，开始在这里进行美景胜地的建设。他很快修好了泉眼，建好了亭子，泉取名“幽谷泉...
...(一)发病原因 本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。 (二)发病机制 家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病...
...致命性家族性失眠症 本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学...
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