（一）发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。 （二）发病机制 1.分期 IRS的 横纹肌肉瘤 分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可（表1）。 IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级...
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的 皮下结节 ，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。
诊断 外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。 鉴别 由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于 上皮样肉瘤 、 滑膜肉瘤 、 软骨肉瘤 、恶性间皮瘤、 横纹肌肉瘤 、 平滑肌肉瘤 、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样 肉瘤 ，Brand等（2001）认为目前尚无法将两者...
...者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。诊断时需见纹状肌细胞，但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹，而且组织学诊断RMS主观性大，误诊率高达40%，所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。同时需进行X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像（MRI），了解病变部位受累情况。Daldrup等（2001）通...
（一）发病原因 外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显着倾向于肌源性分化的肿瘤。 （二）发病机制 在腺泡型RMS中，存在着常见的t（2，13）（q35，q14）和t（1，13）（p36，q14）结构性染色体畸变。这种重组在13号染色体上形成了PAX3/AX7-FKHR融合基因。PAX3-FKHR可影响细胞的生长、细胞分化和凋亡。采用反义寡核苷酸途径下调野生...
（一）发病原因 外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。 （二）发病机制 肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。 光镜下表现为高度恶性 肉瘤 图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的...
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除 血管肉瘤 外最好发的心脏恶性肿瘤。
...片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果。迄今未能确定肉瘤的病因，尚待进一步探讨。 (二)发病机制 1.发病机制 心脏 横纹肌肉瘤 被认为是发育上异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性。从病理学上看，横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四肢，并多位于肌肉内或其邻近，呈 结节 状或分叶状。切面呈鱼肉状，灰白或灰红色...
横纹肌肉瘤 治疗方法 手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。 对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有adm、ctx、vcr、顺铂等，但疗效不肯定。 横纹肌 肉瘤 可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切...
(一)治疗 横纹肌肉瘤 与其他心脏肿瘤相似，可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致 心律失常 ，更重要的是生长快，易转移，因此更需尽快施行手术。手术方式和途径与黏液瘤大致相同。但是横纹肌 肉瘤 浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤，应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换和安装起搏器。如遇瘤体大，波及范围广，只...
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