...(一)发病原因 本病的病因是伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。 (二)发病机制 本病的发病机制是，由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶，而使酸性黏多糖降解发生障碍，该酶基因定位在。Xq27.3～q28，结果过多的黏...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...（一）发病原因 本病病因是常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随...
...螺旋藻是一种螺旋状、不分枝的单细胞丝状微藻。它除含有极其丰富的营养成分外，作为宝贵的药用资源，正日益受到科学界的广泛重视，尤其是螺旋藻多糖和藻胆蛋白的防治肿瘤作用，更是国内外研究的热点。 ■体外肿瘤细胞抑制作用 螺旋藻多糖：...
...小儿Brailsford-Morquio综合征,小儿Brailsford综合征,小儿Morquio综合征,小儿畸形性软骨-骨营养不良,小儿离心性软骨发育不良,小儿硫酸角质尿症,小儿莫尔基奥综合征,小儿莫尔库综合征,小儿黏多糖累积病Ⅳ型,...
...[摘要]近年来，中药壁虎对恶性肿瘤、结核病、骨髓炎、瘘管等疑难杂症治疗方面有确切疗效，引起医药界广泛关注，各种研究成果常见于诸报刊。本文就国内中药壁虎的考证及资源、化学成分、炮制制剂方面、药理作用以及临床应用方面的研究进展概况作了总结综述...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己...
...关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表1)。...
...结缔组织基质中蛋白质与多糖以共价和非共价键相连构成多种巨大分子称为蛋白多糖(proteoglycans)或粘蛋白(mucoproteins)。其分子组成以多糖链为主，蛋白质部分所占比例较小。往往一条多糖链上联结多条多肽链，分子量可达数百万...
...糖皮质激素水平降低所致的促肾上腺皮质激素(ACTH) 反馈性升高。EGB尚可提高老年大鼠大脑皮层M 胆碱受体数目,这一效应可能是其改善老年性痴呆的机制之一。 5. EGB可影响多种基因表达研究进展 加强对银杏叶各单体成分作用及各成分间可能相互作用的...
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