...(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢...
...高氨基酸尿症（hyperaminoaciduria）以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大， 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果；有些...
...直接进入体循环而产生毒性作用。（3）血浆氨基酸平衡失调肝功能不全病人血浆内假性神经递质增多，与血浆中氨基酸平衡失调有关。除亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸三种支链氨基酸（简写为BCAA）外，必需氨基酸的代谢主要或只能在肝中进行。由于肝功能不全或门腔...
...（一）发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢...
...硫胺素 维生素B1又名硫胺素。硫胺素在体内的作用在于以羧化酶，转羟乙醛酶系统的辅酶形式参加糖类代谢，是物质代谢和能量代谢中具有关键性的物质基础。维生素B1还参与体内的氧化脱羧作用，为支链氨基酸代谢所必需。此外，维生素B1对促进食欲、胃肠道...
...肝细胞修复和再生。 (3)补充肝用氨基酸输液(支链氨基酸)：药物性肝病可伴有氨基酸代谢障碍，表现为血浆芳香族氨基酸浓度增加，支链氨基酸浓度减少或正常。故补充肝用氨基酸输液(支链氨基酸)是必要的，其用药可参见酒精性肝病的治疗。 (4)补充多种...
...神经元，从而出现意识障碍，即胺递质紊乱。 ⑶氨基酸比例失衡学说：肝脏是体内分解和转化各种氨基酸的重要器官，除支链氨基酸(Branched chain amino acid，BCAA，包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸)由骨骼肌和脂肪组织代谢外，...
...维生素B1适用于维生素B缺乏的预防和治疗，也用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗；对遗传性酶缺陷病的暂时代谢改善有效：如亚急性坏死性脑脊髓并支链氨基酸代谢障碍病等；对解除某些药物如链霉素、庆大霉素等引起的听觉障碍有帮助等。 (1)升高：...
...，还为胃肠外营养提供了一种可经周围静脉输注的等渗、高热量制剂，减少了输注液体的总量。又如，对氨基酸的认识，改变了过去对肝、肾功能不全病人的极不合理的低氮饮食疗法。当前，正在对支链氨基酸进行深入的研究，以寻求一种适合于有严重应激反应的病人应用...
...溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 （2）“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即...
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