慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
...险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。慢性 白血病 在小儿时期较少,占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显着差别,故一般将...
当白细胞计数>100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现 呼吸困难 、 紫绀 、脏器梗死、眼底静脉扩张、 视神经乳头水肿 、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。
...多数生存期低于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿无论是否治疗,均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善,生存期达2年以上。提示预后好的因素有: 1.年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 2.HbF>10%。 3.血小板>40×109/L。 4.缺乏克隆性遗传学异常者。 而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注...
急性白血病 (Acute Leukemia,AL)是源于 造血干细胞 的克隆性恶性 疾病 。在 骨髓 和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚 细胞 的过度 增生 ,并释放至外周周 血液 中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的 白血病 细胞 浸润 。 临床表现 为 贫血 、 继发感染 、 出血 ,肝 脾淋巴结 肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始...
嗜碱性粒细胞白血病 (basophilic leukemia, BL ),1906年Goachim等首次报道,血和 骨髓 中以 嗜碱性粒细胞 为主要成分。患者除有 急性白血病 的 临床表现 特点外,还有因高 组胺 血症 所致的 荨麻疹 、 皮肤潮红 及众多的 胃肠道症状 。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 嗜碱性粒...
嗜碱性粒细胞白血病 (basophilic leukemia, BL ),1906年Goachim等首次报道,血和 骨髓 中以 嗜碱性粒细胞 为主要成分。患者除有 急性白血病 的 临床表现 特点外,还有因高 组胺 血症 所致的 荨麻疹 、 皮肤潮红 及众多的 胃肠道症状 。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 嗜碱性粒...
西医治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×1...
嗜酸粒细胞白血病 (eosinophilic leukemia,EL)是一种罕见的 白血病 ,以外周血及 骨髓 异常 嗜酸性粒细胞增多 为特征,常累及 心脏 、肺及 神经系统 ,并呈进行性 贫血 和 血小板减少 。 嗜酸性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 少数病人可由特发性高嗜酸性 粒细胞 综合征 转化演变而来,也可以是极少数 急性淋巴细胞白血病 或 慢性...
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