慢性粒细胞的特点是粒细胞过度生成,主要部位是在骨髓,但也在髓外部位(例如脾和肝).虽然粒细胞的生成占优势,但恶性克隆也包括红细胞,巨核细胞,单核细胞,甚至某些T淋巴细胞和B淋巴细胞.正常的干细胞系依然保持,在化疗抑制了 慢性粒细胞性白血病 克隆后仍可能出现.骨髓细胞高度增生,但20%~30%的病人常在几年后出现 骨髓纤维化 .多数病人 白血病 克隆进展至加速...
(一)发病原因 病因不甚清楚,可能与放射有关。 (二)发病机制 细胞增殖动力学研究结果证明CML骨髓造血前体细胞的体外集落形成能力并未超过正常。但外周血有较多处于增殖活跃期的造血前体细胞,而正常外周血中仅有极少量静止期的前体细胞。根据上述结果,有的学者认为CML是增殖与分化不协调的结果。近年来有的学者认为CML时骨髓与外周血中髓系细胞增多,外周血中出现不同分...
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是 急性髓细胞白血病 (AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
...h1阴性CML 5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因: (1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 (2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中,3%~10%的儿童急...
西医治疗 诱导缓解治疗同急性粒细胞 白血病 ,一般采用联合化疗。但需警惕由于嗜碱性粒细胞溶解,导致释放大量组胺而引起的 休克 并发症。本病预后不良,完全缓解病例较少,文献报道1例患者用柔红霉素加阿糖胞苷获得完全缓解,生存63个多月。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 1.国内诊断标准 (1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下(...
嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有 急性白血病 的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的 荨麻疹 、皮肤潮红及众多的 胃肠道症状 。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。
反复感染 ,其次为 出血倾向 、 贫血 和 消瘦 。髓外浸润,肝、脾、淋巴结增大,脾脏肿大可呈巨脾, 腹痛 、 骨痛 。可伴有其他髓外浸润灶,造成血管阻塞并出现相应的临床情况,如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、 视力障碍 等。可出现 白血病 危象。
嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia,EL)是一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常 嗜酸性粒细胞增多 为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性 贫血 和 血小板减少 。
(一)治疗 1.APL 是 急性白血病 中病情十分凶险的一种类型,其出血症状是十分常见的,发生率达72%~94%,明显高于其他急性 白血病 ,往往是弥散性血管内血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,常致患者早期死亡。由于APL有其独特的 染色体异常 ,即t(15;17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白,故其治疗与其他AML有所不同...
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