慢性粒细胞 白血病 （CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量 白血病细胞浸润 引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【临床表现】 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间...
1.成人型 CML分为3个阶段，即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主，进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。 （1）慢性期：主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。病人有非特异性症状如 发热 、 盗汗 、 乏力 、左上腹饱满或疼痛、 ...
诊断慢性粒细胞的标准是： (1)外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞>10％，原始粒细胞<5％-10％； (2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10％； (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低； (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞 白血病 的加速期诊断标准是： (1)外周血或骨髓中原始细胞10％一...
慢性粒细胞(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的 白血病 。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90％本病患者可检测到Ph1染色体，其余10％患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有 低热 、 盗汗 、 消瘦 等。 脾肿大 明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞...
诊断 根据 脾大 、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒 白血病 条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。 鉴别 慢粒白血病需与以下疾病相鉴别。 1.Ph（+） 急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、20%成人 急淋 白血病中也可以出现，鉴别如下：①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体，但...
...h1阴性CML 5%～10%有典型CML，临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因： （1）其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 （2）9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中，约3%～10%的儿童...
...天性病毒感染相鉴别，特别是持续的 EB病毒感染 ，更与幼年型慢粒的临床表现相似，但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。 2.家族性慢性粒细胞 白血病 综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综合征，其临床表现亦与幼年型慢粒...
诊断 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。 鉴别 1. 骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞，泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2. 类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显着增高，并可见到5%以上的幼稚细胞，易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无 染色体异常 。 3. ...
...险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性 白血病 在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将...
...、2岁发病。起病急，病程较短，类似AL。初发症状常为 反复感染 ，其次为出血、 瘀斑 、皮疹、 腹痛 、 骨痛 及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血白细胞数增高，表现为 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、皮疹、出血、 消瘦 等。其白细胞数常为(15～85)×109/L(1.5万～8.5万/mm3);血小板数常为(25～100)×1...
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