硬化 性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种 胆汁 淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。
与上述胆囊炎一样，胆管炎常与胆管结石同时存在，互为因果，也可单独发生。胆管结石来自胆囊内结石落入，或因胆管感染导致胆色素沉积而成。发生急性胆管炎和胆管结石时出现 中上腹痛 、 发热 和 黄疸 三大特征，中上腹有压痛。中药排石和抗生素治疗有效。若无改善，甚至出现 高热 、脉速和 血压下降 情况，黄疸加深，即所谓化脓性梗阻性胆管炎时，要立即手术，切开胆总管以减压...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
诊断 继发性 硬化 性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎 可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断： ①进行性梗阻性 黄疸 ； ②无胆道结石； ③无胆道手术史； ④胆管壁增厚，管腔狭窄； ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变； ⑥无 溃疡性结肠炎 或 克罗恩病 等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B...
西医治疗 主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流 胆汁 入消化道。 硬化 性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与 肝功能不全 的治疗 可采取以下针对性措...
临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现 黄疸 并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性 肝炎 ”，黄疸加重后有 皮肤瘙痒 ，如合并胆道感染，可有 右上腹痛 ， 发热 和 寒战 。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、 脾大 。后期因 肝功能衰竭 可出现 腹水 ， 少尿...
与上述胆囊炎一样，胆管炎常与胆管结石同时存在，互为因果，也可单独发生。胆管结石来自胆囊内结石落入，或因胆管感染导致胆色素沉积而成。发生急性胆管炎和胆管结石时出现 中上腹痛 、 发热 和 黄疸 三大特征，中上腹有压痛。中药排石和抗生素治疗有效。若无改善，甚至出现 高热 、脉速和 血压下降 情况，黄疸加深，即所谓化脓性梗阻性胆管炎时，要立即手术，切开胆总管以减压...
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。
（一）发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： （1）细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 （2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如 溃疡性结肠炎 及 克罗恩病 。 （3）先天性遗传因素：文献报道 硬化 性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染...
常并发 慢性腹泻 、 营养障碍 ，晚期可致 肝硬化 和 门脉高压 。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 （或）胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。可发生 胆管癌 。直 肠结 肠切除术后回肠吻合口周围的 静脉曲张 （peristomal varices）等。 PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身...
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